易感人群:无特定人群
就诊科室:内科,肾内科
症状表现:腰背部窦道,血尿,下背部酸痛,焦虑,腰痛
传播方式:无传染性
1.尿液检查
(1)尿常规:可有镜下血尿,但无红细胞管型。
(2)红细胞相差显微镜检查:大多数为正常形态的红细胞,少数为异形红细胞。
(3)尿蛋白:部分患者尿蛋白的分泌会超过正常范围,但24h尿蛋白定量不会超过1.5g。
(4)尿细菌培养:LPHS患者中段尿培养无细菌生长。
2.血液检查
(1)出凝血功能:大多数患者正常,部分患者血小板减少,少数患者血清纤维蛋白降解产物(FDP)增多。
(2)血生化:血尿素氮(BUN),血肌酐(SCr)正常。
(3)血沉:即使在发作期间检查,患者红细胞沉降率(ESR)仍在正常范围内。
3.尿道膀胱镜检查
此类患者尿道膀胱镜检查一般无异常,但有时可观察到患侧输尿管口喷血。
4.静脉尿路造影
LPHS患者的双肾功能良好,尿路形态正常。
5.肾动脉造影
在多数患者肾内中等大小的血管都可见到扭曲,串珠状改变和闭塞,某些单侧腰痛患者仅在腰痛侧呈现血管的改变,有时可见到肾内有较大范围的灌注不足区域,Bergroth等人还见到了肾内动脉的痉挛,但有的患者肾动脉造影完全正常。
6.B超检查
排除泌尿系结石及肿瘤等。
1.肾活检光镜检查
(1)肾血管:LPHS的病理主要表现在肾内血管,常见有动脉壁透明样变性,类似动脉粥样硬化的损伤,内膜增生或呈洋葱皮样改变,个别病例有微动脉瘤,静脉弹性纤维组织也可见变性。
(2)肾单位:肾小球轻度系膜增生,局灶硬化,肾小球囊肥厚,间质呈斑点状纤维化,肾小管轻度萎缩,亦有的患者除肾内血管外,组织学检查正常。
2.免疫荧光检查 受侵犯的血管有显著的C3沉积,亦有报道有C4沉积者,当然,C3在血管壁的沉积是一种非特异性改变,可见于许多动脉病变,Miller等在一位48岁的LPHS女患者首次发现肾内小动脉有备解素(properdin)和补体C5b-9,C3沉积,提示补体被激活,肾小球内未见免疫球蛋白沉积。
3.电镜检查 电镜检查未发现特异性病理改变。