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红细胞生成性卟啉病症状
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红细胞生成性卟啉病症状

易感人群:无特定人群

就诊科室:皮肤性病科,皮肤科

症状表现:结痂,畏光,肝功能衰竭,角膜炎

传播方式:无传染性

患者于出生后不久的婴儿期或幼年发病,往往首先发现尿色发红,浅红或深红(葡萄酒色),临床主要表现为严重的皮肤光敏感,皮肤暴露于强烈日光处先发红,红肿,烧灼感,疼痛,然后出现水疱,变成溃疡,最后愈合,结痂,严重者或病程过长者引起鼻,耳和手指的坏死脱落,致残。

常有多毛症及皮肤色素沉着,牙齿发红或棕色,在Wood灯的紫外线下发出红色荧光,可以出现角膜炎,结膜炎并畏光,严重者可失明,常见脾脏肿大,可出现不同程度的溶血性贫血,贫血可以很严重,伴脾功能亢进,少数病人因肝功能衰竭而死亡。

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