老年人原发性骨髓纤维化治疗

就诊科室：血液科 内科

治疗方式：药物治疗 支持治疗 手术治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：10%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——120000元）

(一)治疗

本病尚无特效疗法，主要改善贫血及由巨脾引起的压迫症状。MF早期如症状不明显，一般无须特殊治疗或仅行对症处理。

1.输血治疗：中晚期患者贫血严重，可予输红细胞等治疗，以改善贫血，提高生活质量。

2.雄激素：雄激素可加速骨髓中幼红细胞的成熟及释放，可以改善贫血。常用制剂为达那唑200～400mg，3次/d，或十一酸睾酮(安雄)50mg，1次/d。

3.糖皮质激素：大剂量糖皮质激素对改善MF合并的溶血性贫血有一定疗效，病情稳定后逐渐减量，用小剂量维持一定时间。

4.脾切除：由于切脾可改善症状，但可使肝迅速肿大，血小板增多，增加血栓形成可能性，因此，对本病脾切除应慎重。切脾指征有：

①脾肿大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受。

②无法控制的溶血症状。

③并发食道静脉曲张破裂大出血。

④有脾亢表现，输血量日趋增多。

5.脾区照射：可减轻症状，但作用短暂。

6.化疗：细胞毒药物可以阻止造血祖细胞的异常增生和逆转骨髓纤维化，应尽早应用。苯丁酸氮芥、白消安、羟基脲等，都可获得一定疗效。

7.干扰素：干扰素α具对抗PDGF的作用从而抑制骨髓中成纤维细胞的增殖，减轻骨髓纤维化。常用剂量300万U，皮下注射， 1次/隔天，疗程不短于3～6个月。

8.骨化三醇(1，25-(Op)-Vit D3;罗钙全) 可抑制巨核细胞增殖，并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化，0.5～2.5mg/d，部分患者有效。

(二)预后

本病患者长短差异及大，自数周至20年以上不等，平均5～7年。自然病程平均5～7年。约28%最终演变为急性白血病。常见的死亡原因有感染(20%～60%)，心脑血管并发症以及出血等。