慢性髓细胞白血病症状

1.慢性期

(1)症状：通常大多数CML患者临床上处于“慢性”或“稳定”阶段，此期可持续3～4年，常见的症状包括：贫血，脾区不适，出血及乏力，体重减轻和低热等代谢增高的表现，20%～40%的患者无症状，因常规体检发现白细胞数，血小板数增高或脾脏肿大而诊断，少数病人有痛风性小关节疼痛，此外，还有视力障碍，神经系统病变以及阴茎异常勃起等，慢性期患者不易感染，发热少见。

(2)体征：主要表现为脏器浸润，90%患者脾脏肿大，程度不一，肋下可及至巨脾伸延至盆腔，质硬常有明显切迹，脾栓塞时脾区可触及摩擦感或闻及摩擦音，可有轻到中度肝脏肿大，淋巴结肿大少见，胸骨常有压痛，以胸骨柄的下端为著，眼底视网膜浸润，可见到视网膜血管迂回扩张，并可见呈片状的出血斑以及白色浸润中心。

2.急变期

慢性期经过数月或数年之后，恶性造血干细胞极度增生，骨髓原粒+早幼粒细胞≥20%，可伴由血小板衍生生长因子过多引起的骨髓纤维化改变，每个病人何时急变尚不能预测，一旦发生急变，病情迅速恶化，治疗非常困难，存活期很少超过6～12个月。

(1)症状：有不明原因的发热，脾进一步肿大;出现骨痛，出血以及髓外肿物等浸润现象，如淋巴结肿大，皮肤软组织肿块或溶骨性病变。

(2)急变类型：

①约65%为急粒变：包括：A.原始粒细胞危象，病情突然骤变，骨髓或血液中出现大量的原始粒细胞，原粒+早幼粒>90%，病情发展快，病程短，一般在1～2个月内死亡;B.慢粒急变，指CML经数周至数月的转变过程，出现急性白血病的所有征象，骨髓中原始+早幼粒>20%，对治疗耐药，生存期不超过6个月。

②约30%为急淋变：包括普通型急性淋巴细胞白血病(C-ALL)，非T非B淋巴细胞白血病，前B细胞白血病及B，T细胞白血病，急淋变经过长春新碱及泼尼松可获暂时的缓解，但最终在0.5～1年内死亡。

③5%为其他少见类型的急髓变：包括组织细胞变，红白血病变，巨核细胞变及急性单核细胞变，血象，骨髓象，细胞形态学等改变有其相应的特征，且预后差，绝大多数患者急变后6个月内死亡。

3.加速期

介于慢性期和急性期之间，此期临床开始出现低热，脾大等现象，贫血逐渐加重，白细胞持续上升，幼稚细胞开始增多，原粒+早幼粒≥10%，对原来有效的药物出现耐药，在数周或数月内即可演变成典型的急性期，染色体在此期已有变化如急性期，故染色体的改变早于血液学和临床的转变，可作为疾病进展及预后判断的指标。

典型的CML伴有脾大，外周血白细胞数增高，可见各阶段幼稚粒细胞，嗜酸和嗜碱粒细胞增高，骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞系增生为主，中性晚幼及杆状核粒细胞明显增生，嗜酸和(或)嗜碱粒细胞亦增多，巨核细胞系常增生，中性粒细胞碱性磷酸酶积分(ALP)减低，细胞遗传学检查有Ph染色体或应用分子生物学方法检测出BCR-ABL基因重排或融合，诊断并不困难。