阿里康网
维斯科特-奥尔德里奇综合征检查
快速搜索
首页 > 内科 > 血液科 > 维斯科特-奥尔德里奇综合征 > 检查

维斯科特-奥尔德里奇综合征检查

易感人群:儿童

就诊科室:内科,心内科

症状表现:腹泻,疱疹,湿疹,败血症,便血

传播方式:无传染性

免疫学检查:患儿细胞和体液免疫均有缺陷,皮肤迟发性变态反应阴性,约90%患儿二硝基氯苯(DNCB)皮试阴性,特异性抗原刺激后淋巴细胞转化率低下,但对PHA刺激后的淋巴母细胞转化率正常,常见血中缺乏IgM及IgM属的抗体(如血型同簇凝集素等),但IgA和IgG含量正常或升高,对多糖质抗原(如肺炎球菌的荚膜抗原)刺激机体后产生抗体差,对蛋白质抗原的应答反应正常,血中的淋巴细胞常减少,补体含量及吞噬作用正常,血小板减少是由于血小板内在缺陷引起迅速破坏所致,血小板体积小,对ADP,胶原和肾上腺素出现异常的凝集反应。

组织病理检查:患儿胸腺中小淋巴细胞数目减少,皮质和髓质难以区别,淋巴结副皮质区的淋巴细胞进行性衰减,淋巴滤泡存在。

相关疾病
缺铁性贫血过敏性紫癜贫血白血病妊娠合并再生障碍性妊娠合并自身免疫性妊娠合并缺铁性贫血妊娠合并巨幼红细胞妊娠合并特发性血小妊娠合并白血病