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遗传性铁粒幼细胞性贫血检查
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遗传性铁粒幼细胞性贫血检查

易感人群:男性

就诊科室:内科,血液科

症状表现:乏力

传播方式:无传染性

1.外周血:贫血的程度差别很大,血红蛋白减低大多较明显,低色素性贫血的特征很明显,平均红细胞体积(MCV)大多降低,少数正常,个别增高,血涂片红细胞形态常呈双向,即可见形态正常和不正常的两类细胞,红细胞明显大小不均;异形,靶形,椭圆形和点彩红细胞增多,网织红细胞正常,偶见增高,白细胞及血小板数正常,红细胞的渗透脆性呈明显不一致性,可增高亦可降低。

2.骨髓象:骨髓中红系细胞过度增生,铁染色显示含铁血黄素显著增多,铁粒幼细胞增至80%~90%,并可见到约10%~40%的环形铁粒幼细胞,后者大多为中晚幼红细胞,血涂片中亦可发现铁粒幼细胞,偶尔出现巨幼样红细胞,可能为伴有叶酸缺乏。

3.血清铁大多增高,铁饱和度常显著增加,铁动力学研究通常显示血浆铁清除率加快,为正常的1/4~1/2;铁利用率减低,约为正常的1/5~1/3,肝活检显示铁质沉积,不输血者之肝脏也可有同样的改变,常伴无症状的细小结节状肝硬化,与遗传性血色病的肝脏病变很相似。

4.红细胞内FEP减少或在正常下线,红细胞内FEC大多正常,吡哆醇治疗无效的病例,FEC可很高,而FEP显著减少。

5.51Cr测出的红细胞生存时间正常或稍缩短,红细胞平均寿命40~100天。

6.尿酸(4,8-二羟基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加,表示色氨酸的代谢异常。

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