抗胰蛋白酶缺乏症治疗

就诊科室：内科 呼吸内科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：3--6个月

治愈率：30%

常用药品：噻托溴铵粉雾剂 噻托溴铵粉吸入剂

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 50000元）

(一)治疗

1.人工合成的类固醇类药物

达那唑(炔羟雄唑,danazol)治疗，能使肝细胞分泌的α1-AT增加，血浆中的α1-AT浓度增加，因此类药物为人工合成的类固醇类药物，无雄激素功能，能有效防止肺和肝的损伤。但可有肝转氨酶升高的副作用。

2.补充治疗法

输入适量的α1-AT，使弹性蛋白酶与蛋白酶抑制剂之间达到平衡。一般输入正常人血浆或血浆制品可补充α1-AT。近年来应用DNA技术，在大肠杆菌和酵母中产生大分子α1-AT用于治疗α1-AT缺乏症。

3.人工合成抗蛋白酶制剂的应用

人工合成的碱化剂如氨甲基酮肽，酰化剂如重氨肽类和单肽类均用于α1-AT缺乏者和慢性支气管炎合并肺气肿者，但他们的毒性及致癌作用尚不清楚，仍在研究中，一种新型肽类硼酸AAPb在动物试验中能有效地使整个肺脏不受弹性蛋白酶的损害，这些试验性治疗对因α1-AT缺乏致肺气肿的防治提供新途径。

(二)预后

吸烟对发病年龄及病程影响很大，不吸烟患者中98%的女性，65%的男性能活至55岁;而吸烟患者中仅30%女性，18%男性能活至同样年龄。