致死性肝内胆汁淤积综合征治疗

就诊科室：肝胆外科 外科 内科 消化内科

治疗方式：药物治疗 对症治疗 支持性治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：50%

常用药品：硫唑嘌呤片 丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

1. 针对基础病因治疗

对基本病因明确的致死性肝内胆汁淤积综合征，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石;修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常;对胆小管的免疫性损伤，免疫抑制剂可能有效;对药物性胆汁淤积，及时停用有关药物。

2. 支持与对症治疗

熊去氧胆酸、多烯磷酯酰胆碱胶囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中药制剂有利胆退黄、降酶作用，如柴胡、白芍、茵陈、丹参等;瘙痒的治疗，可补充脂溶性维生素、钙和维生素D。

3. 肝移植

某些类型终末期致死性肝内胆汁淤积综合征疾病如原发性胆汁性肝硬化(PBS)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、胆道闭锁患者，其1年生存率约90%。