脂肪营养不良介绍

1885年Weir-Miechell首次报道了部分性脂肪营养不良(lipodystrophy)，后来又有报道患者有颈部、双臂、胸部腹部脂肪营养不良，伴髋部和双腿脂肪沉积的增多，1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良，患者脂肪不良为全身性分布，呈完全性或斑片状，脂肪的缺乏往往伴随着一系列的代谢紊乱。脂肪营养不良为少见病，至今仅有少数病例报道。脂肪营养不良的发病年龄在1～40 岁，好发于5～15 岁的女孩。引发肾损害的发生率为15%～30%。 由于完全性脂肪营养不良常和糖尿病同时发生，故常发现非糖尿病性肾病，其病理表现与无脂肪营养不良的糖尿病肾病无法鉴别，有报道在无糖尿病的患者，病理表现为肾小球肾炎，脂肪营养不良与肾小球病之间的关系不明，Tuck等报道他们的患者有很小一部分毛细血管存在外周系膜的植入，上皮下和膜内沉积物，但总的来说并无特别的特征，患者血清补体C3水平正常，无蛋白尿，肾功能只有轻微降低。