易感人群:无特定人群
就诊科室:骨科,儿科,营养科
症状表现:巩膜外层炎,耳廓痛
传播方式:无传染性
就诊科室:小儿营养保健科 儿科学 骨科 骨外科 内分泌科 内科 小儿骨科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:2-4月
治愈率:90%
常用药品:龙牡壮骨颗粒 阿法骨化醇软胶囊
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 20000元)
药物治疗:
氨苯砜(dapsone)对某些RP有治疗效果,因此,对磺胺类药物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶不足的、患弥漫性或结节性巩膜炎的患者,可给予氨苯砜联合NSAID。因服用氨苯砜患者可能会出现轻度溶血,常有代偿性网状细胞过多,所以氨苯砜早期宜用小剂量,一般为25mg,2次/d,并注意肝功能监测和血液检测,以判断可否逐渐增加剂量。重者药量可高达150mg/d。对氨苯砜联合NSAID口服无效者,需加用糖皮质激素。尚无证据说明糖皮质激素可改变病程。如果患者对口服氨苯砜、NSAID和糖皮质激素仍无反应,可加用免疫抑制剂。MTX每周7.5~15mg,或硫唑嘌呤(azathioprine)2mg/(kg?d)。也可以使用环孢霉素A(cyclosporin A)。以上方案常用于与RP相关的弥漫性或结节性前巩膜炎患者。
采用大剂量泼尼松联合环磷酰胺治疗,病程无法预测,55%的RP患者可存活10年之久。另外对环磷酰胺也可采取以下方法给药:环磷酰胺0.8~1.2g,加入生理盐水250ml中,缓慢静脉滴注,持续2h以上,随后静注5%葡萄糖1000ml,以后根据白细胞计数及身体的恢复状态,可每3~6周重复1次。发生坏死性前巩膜炎的RP患者,如果治疗不当,可因呼吸衰竭和肾损害而导致死亡。近来有报道感染及全身性血管炎致死率较呼吸道阻塞者为高,需要引起足够的重视。