易感人群:无特定人群
就诊科室:内科,风湿免疫科
症状表现:腹泻,脑脓肿
传播方式:母婴传播
就诊科室:内科 免疫科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:1-3个月
治愈率:70%
常用药品:硫唑嘌呤片 注射用甲氨蝶呤
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)
(一)治疗
重点在预防和治疗感染。一旦发生感染,应即用广谱抗生素,以双氯西林(双氯青霉素)、头孢三代和利福平更有效。近来发现磺胺异?唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力白细胞介素-α也可增强中性粒细胞杀菌力。此外输注白细胞及骨髓移植对此病有益。粒系集落刺激因子(G-Csf)可减少感染或缩短病程,终归不能长久应用。肾上腺皮质激素不宜使用,它可加重粒细胞功能缺陷。感染通常需要大量抗生素间歇或持续治疗,磺胺异恶唑也有效。应用过氧化氢生成剂如美蓝和苯二酮,疗效不大。脓肿需手术引流。过去认为CGD预后较差,但有些病人健康良好,并存活至青壮年。严重病例可予骨髓移植。
(二)预后
病程一般5~7年,女性预后好。近30年来,CGD患者的生活质量得到很大提高,但严重的细菌感染和真菌感染依旧是CGD患者的主要问题。