黏多糖贮积症Ⅴ型治疗

就诊科室：内分泌科 内科 其他科室 预防保健科 儿科学 小儿康复科

治疗方式：支持性治疗 康复治疗

治疗周期：终身间歇性治疗

治愈率：20-30%，大多以控制症状为主

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致

(一)治疗

目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。给病人口服维生素A 1万～10万U，4次/d，经1个月～数月后可改善症状，可使尿中黏多糖排出增多，但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素或生长激素的应用也同样无效。对于输入新鲜血浆的治疗方法意见尚有分歧，一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转，但其他作者应用却未得到确切的疗效。

(二)预后

良好，寿命似不受影响，有活到60岁以上者。