阿里康网
黏多糖贮积症Ⅱ型症状
快速搜索
首页 > 内科 > 风湿免疫科 > 黏多糖贮积症Ⅱ型 > 症状

黏多糖贮积症Ⅱ型症状

易感人群:无特定人群

就诊科室:内科,内分泌科,其他科室

症状表现:视力障碍,肝脾肿大

传播方式:无传染性

本型临床症状与Ⅰ型相似,但较轻,病变进展较慢,初生时多正常,约从2岁开始即出现发育落后,骨骼及面容呈轻度胡勒综合征,但较轻,发生较晚,进展也较慢,可有关节强直,爪状手,短小,但无脊柱后弯,皮肤呈皱褶性或结节性增厚,尤以上肢及胸部明显,有时可呈对称性分布,并有多毛,角膜不浑浊,但在晚期用裂隙灯检查可见轻度浑浊,可因视网膜变性而失明,常有进行性耳聋,肝脾肿大,常有慢性腹泻,呼吸有鼾音,常伴有慢性呼吸道感染,肺动脉高压和冠状动脉梗死也很多见,常有心脏扩大并伴有收缩期和舒张期杂音,重型者智力不全较明显。

此型又可根据症状的轻重分为两个亚型:MPSⅡ-A为重型,智力不全较重,多在15岁前死亡;MPSⅡ-B为轻型,智力正常,寿命较长,可存活到40~50岁以上。

相关疾病
风湿病风湿性关节炎类风湿关节炎痛风妊娠合并风湿性心脏妊娠合并红细胞增多妊娠合并类风湿关节遗传性补体缺陷病妊娠合并系统性红斑皮下脂质肉芽肿病