糖原贮积病治疗

糖原贮积病治疗治疗概述

就诊科室：儿科学 儿科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3年

治愈率：74%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

(一)治疗

1.Ⅰ型

(1)防治低血糖：急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。

(2)防治酸中毒：血乳酸高，应服碳酸氢钠。

(3)防治感染。

(4别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。

2.Ⅱ型目前尚无有效疗法。

3.Ⅲ型进食宜少量多餐，高蛋白饮食，限制脂肪和总热量。试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。

4.Ⅴ型

①避免疲劳和剧烈运动。

②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。

5.Ⅵ型 宜高蛋白饮食，少量多餐。苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。

(二)预后

Ⅳ型无特效疗法，预后差，多死于继发感染。Ⅵ型随着年龄增长,肝脏可缩小,预后较好。糖原贮积病Ⅰ型，Ⅴ型，Ⅶ型经过适当治疗预后较好。