易感人群:无特定人群
就诊科室:眼科,肿瘤科
症状表现:视力障碍,眼球不能随意动
传播方式:无传染性
病理学检查:海绵状血管瘤多呈类圆形,紫红色,有完整的囊膜,囊膜是血管窦间纤维结缔组织延续形成的,为肿瘤本身的一部分,不能与肿瘤实质分离,肿瘤借助于细小的营养动脉与全身血管沟通,导出静脉也很细,切开肿瘤,断面为许多盛满血液的血管窦,将血液排出,肿瘤体积明显缩小,且见海绵样小窝,光镜下,肿瘤由大的扩张的海绵状血管窦构成,窦壁内衬以扁平而薄的内皮细胞,间质为不等量的纤维组织,常有玻璃样变,有的区域缺乏间质,邻近窦腔的内皮细胞互相贴近,也有的区域间质黏液化或脂肪细胞堆集,甚至在间质内出现平滑肌束,偶见间质内含有淋巴细胞,浆细胞和巨噬细胞等慢性炎性细胞,电镜下可见内皮细胞之外有基底膜及2~3层分化较好的平滑肌细胞。
1.X线检查 :早期为正常所见,长期高眶内压引起眶容积普遍扩大和密度增高,约占海绵状血管瘤的35%,但缺乏特异性改变。
2.超声探查: 超声对海绵状血管瘤诊断符合率较高,有经验的医生可能准确无误地提示此肿瘤的组织学诊断,并可测定肿瘤的大小,位置以及与周围重要结构的关系,但由于眼科专用超声仪换能器的频率高,穿透力差,眼球后1cm距离之后的小肿瘤常难以确定。
(1)A型超声探查:肿物边界清楚,内回声波峰较高,可达到组织灵敏度的60%~95%,是眶内肿瘤中反射性最高的一种,肿瘤内波峰顶连线与基线夹角小于45°。
(2)B型超声探查:海绵状血管瘤具有独特的声像图,病变呈圆形或椭圆形,有肿瘤晕,边界清楚,圆滑,内回声多而强,且分布均匀,中等度声衰减,以探头压迫眼球,可见肿瘤轴径缩短,即压迫变形,肿瘤的内回声多且分布均匀,是特异性超声征。
(3)多普勒超声探查:多数病例肿瘤内缺乏彩色血流,这是由于血液流动较慢,未达到显示阈的缘故;脉冲多普勒显示为平直血流频谱,即静脉血流频谱,因血窦属于静脉性,血流速度一致。
3.CT扫描 :CT可准确提示肿瘤的存在,确定空间位置,肿瘤数目和肿瘤引起的继发改变,海绵状血管瘤的CT像有如下特征:
①多位于肌肉圆锥内,视神经的外侧,视神经被推挤移位,冠状层面更便于对视神经位置的判断;
②肿瘤呈圆形,椭圆形或梨形,边界清楚,圆滑,内密度均质,密度轻度高于邻近软组织,CT值一般大于+55HU,肿物内可能发现钙质沉着;
③注射对比剂后强化明显,增强值大于25Hu,且一致性增强;
④50%病例眶腔扩大,海绵状血管瘤的大部分病例眶尖保留一个三角形透明区,但起源于眶尖或向后蔓延者往往缺乏此黑三角,关于密度和增强值除取决于海绵状血管瘤的构造外,还受多种因素影响,如肿瘤内血管和纤维组织分布不均,或含有毛细血管成分,则密度可不均质和增强不一致,造影剂增强也受注射与扫描时间间隔影响,如一边注射一边扫描,因肿瘤供血动脉纤细,造影剂尚未充满病变区,或间隔时间较久,肿瘤内造影剂已排出,强化值均较小,正当造影剂充满肿瘤野,且血管窦腔多而大,增强后CT值可大于100HU,如此高的增强值在其他眶内肿瘤较为少见,另外CT可揭示肿瘤数目,可显示肿瘤准确位置和排列状况,此点对于完全取出肿瘤非常重要,因小肿瘤的探查可能被遗漏,CT是根据密度判断病变的,CT平片很难把海绵状血管瘤与神经鞘瘤,鞘外脑膜瘤,平滑肌瘤和良性间质瘤鉴别开来。
4.MRI :更明确显示肿瘤的位置,范围,边界和周围结构的关系,至关重要的是显示肿瘤与视神经的关系,在这方面MRI优于CT,利用SE脉冲序列,在T1WI肿瘤为中等强度信号,信号强度低于脂肪,与眼外肌相似,比玻璃体高,在T2WI肿瘤为高信号,注射Gd-DTPA后可见信号明显增高,观察信号强度要考虑TR和 TE长短,这两个参数明显影响信号强度,MRI显示肿瘤内结构不及B型超声波。
5.红细胞闪烁摄影 :利用99mTc标记红细胞,在E-CT上进行闪烁摄像,肿瘤可浓集放射性核素。