特发性炎症性肌病病因

病毒感染(30%)

PM和DM病因未明,可能为易感人群感染某些病毒后,机体免疫系统发生紊乱,导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症,研究发现PM/DM与 HLA-DR3,包涵体肌炎与HLA-DR1儿童DM与C4无效基因等高度相关,柯萨奇病毒,黏病毒,副黏病毒,埃可病毒,流感病毒,乙型肝炎病毒等感染可促发本病发作.

体液免疫异常(30%)

体液免疫异常表现为免疫球蛋白升高,自身抗体阳性,其中肌炎特异性抗体(致病性抗体)是直接针对肌细胞胞浆抗原成分的抗体,如抗Jo-1,抗Mi-2,抗PL-7抗体等,儿童DM皮肤活检显示小血管壁上有补体膜攻击现象,提示皮肤肌肉损伤与补体活化有关.

细胞免疫异常(30%)

细胞免疫异常包括多种细胞因子数和量的异常,免疫病理证实坏死肌纤维周围有CD8+T单核细胞浸润,提示肌肉损伤由细胞免疫介导.