易感人群:儿童
就诊科室:眼科
症状表现:淀粉样变性,麻痹
传播方式:无传染性
1.Ⅰ型
大多于童年发病,病变双眼对称,初期可无任何症状,病情缓慢进展,常在10岁以后出现因复发性上皮糜烂引起的眼部刺激症状及逐渐加重的视力减退,至20~30岁时视力多已严重受损,裂隙灯检查早期可见角膜中央部呈轻度弥漫性混浊,在实质浅层与Bowman层内有不规则的分支状白色细条和混浊点,这些细条和混浊点逐渐扩展增粗增大,交织成网格状,其间有结节状的混浊点,用后部照明法检查时可见此网格线条及结节为折光性双轮廓,其内有一光学透明核心,为本病的特征性病变,以上病变可向周边(一般不达角膜缘)及实质深层扩展,亦可向上皮层扩展,使角膜表面不规则,晚期角膜中央呈致密的盘状混浊,掩盖了原有的网格状线条,以至有时与斑状及颗粒状角膜营养不良难以鉴别,需仔细寻找折光性分支状格子线条方能区分。
2.Ⅱ型
为家族性淀粉样变性,其角膜病变起病较晚,一般在20岁以后,角膜网格状病变较细,较稀少,视力损害亦较轻,很少需角膜移植手术,患者除角膜病变外,还同时伴有全身淀粉样变性的表现如进行性脑神经及周围神经麻痹,皮肤干痒,眼睑皮肤松弛等。
3.Ⅲ型和ⅢA型
起病亦较晚,角膜网格状病变较粗大,但视力损害较轻,Ⅲ型病程中无复发性角膜上皮糜烂。
4.Ⅳ型
亦属不典型的格子状角膜营养不良,其特点为混浊位于深部基质层。