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脯肽酶缺乏症检查
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脯肽酶缺乏症检查

易感人群:儿童

就诊科室:皮肤科

症状表现:鞍鼻,视力障碍

传播方式:无传染性

内含有大量亚氨基二肽,红细胞表面和白细胞表面氨酰基脯氨酸(二肽)酶的活性缺失,成纤维细胞上此酶活性降低,此外,还报告有低血红蛋白性贫血,血小板降低,骨髓增生,抗链球菌溶血素“O”和γ-球蛋白增高。

组织病理:皮肤溃疡周围皮肤表皮内无异常发现,真皮层中,用刚果红染色,于毛细血管周围见无定形物质沉着,电镜检查示此为淀粉样物质,胶原纤维断裂,排列紊乱或呈块状,但电镜下未发现胶原纤维结构上有异常。

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