易感人群:无特定人群
就诊科室:肿瘤外科
症状表现:腹痛,消化不良
传播方式:无传染性
(一)发病原因
幽门螺杆菌(Helicobactor pylory,Hp)感染可导致慢性胃炎,消化性溃疡和胃癌,Hp与胃MALT的发生有关,但确切机制还不十分清楚,多数人认为环境,微生物,宿主遗传因素的共同作用促进了胃淋巴瘤的发生,Hp感染后可导致淋巴样组织在胃黏膜累积,出现B细胞滤泡,并常有淋巴上皮灶形成。
Hp相关的慢性胃炎中可出现单克隆细胞群,并在继发的MALT中持续存在,提示MALT由慢性胃炎发展而来,90%以上的胃MALT淋巴瘤存在Hp感染,Hp感染人群的淋巴瘤发生率明显高于正常人群,几个研究组证实,临床上清除Hp后,胃淋巴瘤获得缓解,但仅对早期黏膜和黏膜下层的MALT有效,这些现象均说明,Hp感染与胃MALT淋巴瘤的关系。
(二)发病机制
基础研究发现,Hp不能直接刺激肿瘤性B细胞,而是通过刺激肿瘤区域内的T细胞促使肿瘤性细胞增生;Hp并不刺激非MALT区的T细胞,这可解释胃MALT保持局灶性的倾向。
也有部分伴有Hp感染的胃MALT淋巴瘤对去Hp治疗无效,发生在其他部位MALT的淋巴瘤并无Hp感染,这些现象说明MALT淋巴瘤的真正发病原因和机制还有待进一步阐明。
MALT淋巴瘤可在胃的任何部位发生,最常见部位是胃窦,经常是多灶性的,在远离主要肿瘤灶的部位能发现镜下的肿瘤灶,这常导致术后复发,胃MALT淋巴瘤通常局限于起源组织,但有时呈现多黏膜灶浸润,如播散至小肠,甲状腺,腮腺等,内镜下可见较浅的浸润性病变,有时可见到一个或多个溃疡,低度恶性胃MALT淋巴瘤的组织学特征与Peyer袋相似,在相当于其边缘带区域,可看到淋巴瘤浸润反应性滤泡,弥漫播散到周围黏膜,最重要的特征是淋巴上皮灶,因肿瘤细胞侵犯,破坏胃腺体或隐窝而致,有诊断意义,肿瘤细胞形态变异很大,可与滤泡中心中央细胞,小淋巴细胞或单核样B细胞相似,常见某种程度的浆细胞分化,有时候仅靠形态学特点很难做诊断,结合免疫组化和PCR技术有助于诊断。
MALT淋巴瘤细胞可表达免疫球蛋白,通常是IgM型,其与正常边缘带B细胞的免疫表型几乎完全一致,CD19 CD20 CD79a ,而CD5- ,C10- ,CD23- ,cyclinD1-。
分子遗传学分析:60%的低度恶性胃MALT淋巴瘤的3号染色体呈现3倍体,其他异常包括t(11;18)和t(1;14),15%出现c-myc和p53突变。
35%的胃MALT淋巴瘤在诊断时存在着向高度恶性的转化,表现为大细胞数量增加,融合成簇状或片状结构,Nakamura等研究了179例MALT淋巴瘤,发现分别有6%低度恶性,12%混合分级,31%的高度恶性MALT淋巴瘤有p53异常表达,而93%低度恶性,88%混合分级,44%高度恶性MALT淋巴瘤有bcl-2表达,表明p53突变和bcl-2重排与恶性转化有关。