纹状体黑质变性病因

纹状体黑质变性病因

(一)发病原因

病因参见多系统萎缩(MSA)。

(二)发病机制

1.SND和散发型OPCA，SDS均归类在MSA中，属MSA不同的3个综合征，其发病机制参见MSA。

2.病理改变：病理改变主要表现在与躯体特定区域有关的黑质致密部及豆状核，黑质神经元广泛丧失，无Lewy小体，在其余的细胞中没有神经元纤维缠结，豆状核变性最明显，双侧壳核对称性严重萎缩减小，呈灰色，而尾状核不太明显，继发的苍白球萎缩(主要为纹状体苍白球纤维丧失)。

镜下所见：基底神经节显示壳核疏松，神经元几乎全部丧失，还有大量广泛散在的细胞外棕色粗颗粒，这些颗粒为铁染色阳性，苍白球轻度广泛的星状神经胶质增生及稀疏分布铁阳性颗粒，中脑黑质色素神经元和脑桥蓝斑色素神经元严重丧失，伴轻度星状胶质增生，也有的表现为广泛的橄榄脑桥小脑变性，而且，在皮质-纹状体-苍白球皮质环路均观察到少突胶质细胞胞质内包涵体，此与基底核功能障碍有关。