血管炎性周围神经病病因

血管炎性周围神经病病因

疾病因素（45%）：

血管炎性周围神经病可发生于结缔组织病合并的血管炎，如类风湿关节炎，系统性红斑狼疮，舍格伦综合征(干燥综合征)和结节病等，也可以发生于原发性血管炎，如结节性多动脉炎，Churg-Strauss综合征，Wegner肉芽肿等。

自体因素（45%）：

相当一部分经腓肠神经活检证实的血管炎周围神经病，既不合并结缔组织病，也无原发性系统性血管炎的证据，属于孤立性血管炎周围神经病。

发病机制

长期以来血管炎的发生被认为与沉积在血管壁的免疫复合物介导有关，但近年来这种免疫病理学说受到挑战，详细的免疫组化病理研究显示血管壁的炎症浸润以T淋巴细胞为主，而不是以多形核白细胞为主，提示细胞免疫可能也有一定作用，尽管血管炎的病理发生机制尚不清楚，但可以肯定周围神经损害是由于神经外膜直径为75～200μm小动脉闭塞引起远端缺血造成的。

1.周围神经血管的病理改变：尸检和腓肠神经活检的病理研究均证实，周围神经的血管炎症过程主要累及神经外膜的小动脉，受累动脉的直径在30～300μm，神经内膜动脉很少受累，尽管血管炎的病理改变依血管炎的类型，取材部位，病程长短及治疗情况而不同，但仅根据血管炎的组织病理特点，无法区别血管炎的临床类型。

急性期血管炎病理表现为动脉壁纤维素样坏死，中性粒细胞，淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润，亚急性期和慢性期表现为内弹力层和内膜增生，血管壁及周围组织纤维化，增厚，管腔狭窄或闭塞，血管炎恢复期管腔可机化再通，不同时期的血管炎可在同一病人的神经肌肉活检中出现。

国内郭玉璞(1988)报道了21例结节性多动脉炎合并周围神经病的腓肠神经活检结果，其中12例呈急性或亚急性病理改变，3例呈慢性或恢复期病理表现，5例为过渡型血管炎，其特点为小动脉或小静脉周围炎伴内膜增厚，血管外膜也可有炎细胞浸润。

Churg-Strauss综合征的周围神经活检常可见坏死性血管炎伴有大量嗜酸性细胞浸润，结节性多动脉炎和显微镜多动脉炎的病理区别，在于前者仅累及中等动脉，不累及毛细血管前动脉，毛细血管和小静脉，而后者主要累及毛细血管前动脉，毛细血管和小静脉，有时也可累及中等动脉，白细胞碎裂性血管炎可见于Wegener肉芽肿，Churg-Strauss综合征，Henoch-Scholein紫癜和特发性冷球蛋白血症性血管炎。

腓肠神经活检标本的免疫荧光检查对血管炎神经病的病理诊断有十分重要的意义，几乎所有血管炎神经病患者腓肠神经血管壁均有免疫球蛋白，C3补体和纤维蛋白原沉积，或者仅有C3补体或纤维蛋白原沉积，血管壁或血管周围以IgA为主的免疫复合物沉积是Henoch-Scholein紫癜的病理特征。

2.周围神经病理改变：血管炎性周围神经病神经纤维损伤的突出特点是轴突变性，表现为有髓纤维的减少或丧失，神经纤维密度明显减低，撕裂及拔出的单神经纤维可见轴突坏变和髓球形成，上述改变符合沃勒变性(华勒变性)的病理特征，脱髓鞘改变相对较轻，偶见再生丛，Hawke报道的34例血管炎周围神经病中，轴突变性在80%以上的有21例，其中全部轴突均有变性的7例。

3.血管炎周围神经病的肌肉活检病理：除可见血管炎或血管周围炎外，肌肉改变主要为选择性Ⅱ型肌纤维萎缩，后者可能与肌肉失神经和慢性消耗有关，因为在无周围神经并发症的胶原血管病患者的肌活检中，Ⅱ型肌纤维萎缩也很常见。