易感人群:无特定人群
就诊科室:内科,肾内科
症状表现:尿中磷酸盐排出增多,多尿
传播方式:无传染性
就诊科室:内科 肾病内科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:7-14天
治愈率:60%
常用药品:甘露醇注射液 复方甘露醇注射液
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(6000——8000元)
(一)治疗
遗传性肾小管性酸中毒目前尚无根治之法,基因治疗正在研究中。
对于其他疾病引起的继发性肾小管性酸中毒首先应治疗原发性疾病。如果原发性疾病可得到治愈,肾小管性酸中毒也可随之治愈。对原发性疾病不能根治者,则只能和遗传性肾小管性酸中毒一样采取下列对症治疗。
1.1型肾小管性酸中毒治疗
首先,补充碱剂以纠正酸中毒。碱剂以复方枸橼酸合剂为宜,由枸橼酸140g,枸橼酸钠100g,加水至1000ml(又称Shohl混合液)。剂量为20~30ml/次,3次/d。此种混合液除能纠正酸中毒外,还有抗尿路结石形成的作用。补充钾盐以纠正低钾血症。如氯化钾片剂,氯化钾缓释胶囊,枸橼酸钾等。
2.2型肾小管性酸中毒的治疗
因为患者丢失较多的碳酸氢钠,故以补充碳酸氢钠为宜,根据病情轻重选用不同剂量,一般8~12g/d,分次服。补充重碳酸盐可以纠正代谢性酸中毒,但尿中重碳酸盐排出也增多,增加尿钾的丢失,故应同时补钾。在严重酸中毒时,则应限制钠的摄入,同时口服氢氯噻嗪以增加Cl-的排泄(减少Cl-的重吸收),减轻HCO3-从尿中丢失,剂量25~50mg,3次/d。一般应同时口服10%枸橼酸钾以纠正低钾血症,剂量20~30ml,3次/d。在补充碳酸氢钠(重碳酸钠)时,可加重尿钾丢失。有尿钙和磷酸盐排出增多者,应补充磷酸盐,可口服磷酸盐缓冲液20ml,每6小时服1次。同时服用维生素D制剂,以增加肠钙吸收,避免继发性甲状旁腺功能亢进症的发生而加重尿磷酸盐的丢失。严重骨病患者可试用活性维生素D制剂。
3.4型肾小管性酸中毒治疗
主要是补充盐皮质激素,不仅可纠正高氯性代谢性酸中毒,而且可以纠正高钾血症。常用药物为氟氢可的松。剂量为0.2~0.5mg/次,1次/d。呋塞米可增尿钠Na ,Cl-,K 和H 排泄,故也可用以治疗4型肾小管性酸中毒病人。与氟氢可的松联合应用可增强疗效。
4.中医中药
可按肾阴虚或肾阳虚辨证施治应用六味地黄丸、金匮肾气丸、附地黄丸等。
(二)预后
慢性肾功能不全状况下的长期酸中毒会影响维生素D和PTH的代谢,加重肾性骨病。