肺组织细胞增生症检查

常规的实验室检查通常也无阳性发现，外周血嗜酸性粒细胞计数正常，常规的血生化检查通常无异常发现，外周血嗜酸性粒细胞也通常正常，血沉一般中等程度的增快，患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在，血清血管紧张素转化酶正常。

1.X线表现 胸部X线表现依据疾病的不同阶段表现各有不同，病变通常是双侧对称性的，虽然病变是弥漫性的，但主要仍集中在中上肺野，在疾病早期，边界模糊的小结节阴影(直径小于5mm)是其特征性改变，最常见的改变是网状结节影，有时囊性病变同时存在，在晚期，结节状阴影通常消失，取而代之的是肺囊性变甚至假肺气肿形成，其他一些表现可以与其他弥漫性肺部疾病相鉴别，这些改变包括肺容积的增加，病变位于肺上部，无纵隔淋巴结肿大和胸膜受累，有些病人可以出现反复的气胸和肋骨溶骨性改变，但需要注意的是有不到19%的病人胸部X线检查可以完全正常。

2.胸部CT检查高分辨CT(HRCT)不仅对该病的鉴别诊断有意义，而且对判断该病的严重程度具有一定意义，病变通常分布在正常的肺组织中间，虽然在双下肺基底部位可以见到散在病变，但病变多位于上部，呈对称性均匀分布，早期病变主要以边界模糊的小结节阴影为主，有些病例可以见到有空洞形成，结节呈小叶中央性分布，并且伴有壁厚薄不等的囊性改变，随着病变的进展，囊性改变逐渐成为突出表现，这些囊腔大小差异很大，但通常直径小于1cm，囊腔可以为孤立样，也可互相融合，甚至形成肺气肿的表现，自发的出现小结节，空洞和囊性化是肺朗格汉斯组织细胞增生症较为特征性的改变。

3.肺功能检查肺朗格汉斯组织细胞增生症的肺功能改变与肺病变受累范围有关，可以是阻塞性，限制性和混合性通气功能障碍，有10%～15%的患者肺功能是正常的，尽管胸部X线表现已发现异常，较为常见的改变是肺活量(VC)降低而残气量(RV)增加，因此肺总量是正常的，而RV/TLC比值是增加的，这种肺功能改变与患者肺囊性化有关，约有50%的患者呈阻塞性通气功能障碍，表现在FEV1减低，如果一个弥漫性肺间质病变患者存在阻塞性通气功能障碍，则是非常有用的诊断肺朗格汉斯组织细胞增生症的指标，最常见的肺功能改变是弥散功能的降低，静息状态下动脉氧分压可以正常也可轻度降低，但运动性低氧血症最为常见。

4.纤维支气管镜检查和支气管肺泡灌洗检查 支气管镜下可以见到支气管黏膜正常或非特异性炎症改变，支气管黏膜活检对诊断无帮助，经支气管肺活检通常由于活检组织太小，对诊断意义不大，但如果活检组织足够大，能够用免疫组织化学技术检查到朗格汉斯组织细胞，则对诊断有重要意义，大多数患者的支气管肺泡灌洗液(BALF)中细胞总数是增高的，细胞分类以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增高为主，CD4/CD8比例是降低的，如朗格汉斯组织细胞大于5%，则强烈提示有肺朗格汉斯组织细胞增生症的可能。