肺淀粉样变性治疗

治疗概述

　　 就诊科室：呼吸内科 内科　　

　　 治疗方式：药物治疗 中医治疗 支持性治疗　　

　　 治疗周期：1-3年　　

　　 治愈率：75%-85%　　

　　 常用药品：盐酸左氧氟沙星胶囊 阿莫西林颗粒　　

　　 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）　　

　　

　　 中医治疗　　

　　 气血双亏　　

　　 证候：神疲乏力、气短、头晕心慌，面色萎黄或[白光]白，皮肤紫癜，或吐血绵绵，色暗淡，舌淡，脉细数。　　

　　 治法：滋补脾肾，活血化瘀，化痰消积　　

　　 主方：金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。　　

　　 用法：　　

　　 加减：出血明显者，去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎，加仙鹤草30g，茜草20g;腹胀者加砂仁、6g，枳壳12g;便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，莲子肉12g。　　

　　 痰湿瘀血　　

　　 证候：胁下积块坚硬，或有黄疸，消疲形脱，饮食大减，面色萎黄甚则黧黑，舌质淡紫或有瘀斑，无苔，脉细数或弦数。　　

　　 治法：滋补脾肾，活血化瘀，化痰消积。　　

　　 主方：金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。　　

　　 用法：　　

　　 加减：出血明显者，去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎，加仙鹤草30g，茜草20g;腹胀者加砂仁、6g，枳壳12g;便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，莲子肉12g。　　

　　 肝肾阴虚夹痰瘀　　

　　 证候：胁下积块，皮肤瘀斑或斑块时发时止，鼻衄，牙宣出血，神疲乏力，头晕耳聋目眩，面色紫滞，唇紫，口燥心烦，手足心热，或有潮热盗汗，舌质红绛少津，脉弦细数。　　

　　 治法：滋补脾肾，活血化瘀，化痰消积。　　

　　 主方：金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。　　

　　 用法：　　

　　 加减：出血明显者，去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎，加仙鹤草30g，茜草20g;腹胀者加砂仁、6g，枳壳12g;便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，莲子肉12g。　　

　　 脾肾阳虚夹痰瘀　　

　　 证候：神疲祛寒肢冷，遇冷皮肤紫斑，面色苍黄或见?白，脘闷纳呆，胁下或见积块，舌质胖淡紫，脉沉弦。无力。　　

　　 治法：滋补脾肾，活血化瘀，化痰消积。　　

　　 主方：金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。　　

　　 用法：　　

　　 加减：出血明显者，去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎，加仙鹤草30g，茜草20g;腹胀者加砂仁、6g，枳壳12g;便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，莲子肉12g。　　

　　 (一)治疗　　

　　 目前尚无特效治疗方法。喉及气管支气管淀粉样变可采用激光烧灼或经支气管镜小块钳夹治疗，但有可能引起严重出血，应注意防范。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗，在部分病人中取得良好疗效，能显著改善临床症状。对喉、气管支气管及肺局部肿块状(单个或多个结节型)淀粉样变可采用手术切除，尤其是喉局部淀粉样变可经1次或多次手术切除治愈。但肺淀粉样变常于术后数年内复发。对肺粟粒型和弥漫间质型尚无确切有效疗法。肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙碱有助于缓解病情。有报道长期间歇并用泼尼松和氧芬胂(马法兰)或环磷酰胺，可显著延长生存期。秋水仙碱可能有抑制淀粉样物沉积的作用，可服用至出现腹泻、骨髓抑制等毒性反应，对慢性炎症AA蛋白型效果较明显。对原发性及合并于多发性骨髓瘤的A1型淀粉样变，二甲硫氧化物(dimethyl suIfoxide，DMSO)具有促使淀粉样原纤维变性的作用，显示较好的疗效，可与环磷酰胺等烷化剂并用。对继发于其他疾病的淀粉样变，应主要治疗原发病。　　

　　 (二)预后　　

　　 预后较好，有病例报道生存期达20年。