先天性肥厚性幽门症状

主要表现为高位消化道梗阻症状,如呕吐、上腹部可见胃蠕动波和触到肥大的幽门肿块.

1.呕吐 为本病的首发症状.一般先天性肥厚性幽门狭窄病儿出生后多无症状,吸奶及大小便均正常.多于生后2～3周出现呕吐,少数病例生后即吐,也偶有迟至7～8周才吐,早产儿多发病晚.开始为食后溢乳,偶有呕吐,逐渐次数增多,终至每次奶后必吐.呕吐多在奶后数分钟即出现,由一般性呕吐变为喷射性,剧烈时可喷至数尺以外,常由口腔及鼻孔喷出.未成熟儿幽门狭窄时呕吐多不典型,为一般性呕吐,无喷射性.呕吐物为乳汁及胃液或乳凝块,不含胆汁,呕吐严重时可呈咖啡色(占3%～5%).以后由于胃逐渐扩张和弛缓,乳汁在胃内较长时间潴留,呕吐次数较前似减少,有时奶后1～2次不吐,但下次奶后吐出量常较进入量多,将2次量一并吐出,含有较多的乳凝块,并带酸味.虽然呕吐频繁,但吐后仍有很强的食欲,表现有饥饿感,如再喂奶,能照常吸吮.呕吐较重者,粪便减少,数天排便1次,大便干燥、坚硬.尿量也减少.

2.胃蠕动波 腹部检查可见上腹部膨隆,下腹部平坦柔软.约95%的患儿于上腹部可见胃蠕动波,起自左肋下,向右上腹移动,然后消失,有时可看到两个波相继出现,尤其是在喂奶后易看到.有时用手轻拍腹壁也可引起胃蠕动波的出现.胃蠕动波是先天性肥厚性幽门狭窄常见的,但不是特有的体征,一般在喂奶时或饱食后易看到.早产儿在正常情况下也可见到,不能作为诊断依据.

3.腹部肿物 在右上腹部触到橄榄样肿块是幽门狭窄的特有体征,如能触到并结合典型呕吐的病史,就可以确定诊断.但这种肿块并不经常是容易触到的,肿块的检出率与检查者的经验,特别是耐心程度有关.检查最好是在病儿熟睡或在母亲怀抱喂奶时,此时小儿用力吸吮,腹壁松弛.医师站在病儿右侧,在右上腹肋下腹直肌外缘处,用中指指端轻轻向深部按摩,可触到橄榄形质地较坚硬的幽门肿块.有时因肿块位置较深,被肝脏覆盖,不易摸到,此时将左手放在病儿背后稍将其托起,右手中指将肝缘向上推移后再向深部触摸,只要耐心仔细地反复检查,几乎全部病例均能摸到肿块.早产儿因腹部肌肉发育差,腹壁薄,较易触到.

4.脱水和营养不良 由于呕吐进行性加重,入量不足,常有脱水.初期体重不增,以后迅速下降,日见消瘦.如发病2～3周而未经治疗的病儿,其体重可较初生体重低20%左右,呈营养不良貌.皮下脂肪减少,皮肤松弛、干燥,有皱纹,弹性消失,前囟及眼窝凹陷,颊部脂肪消失,呈老年人面容.

5.碱中毒 由于长期呕吐,丢失大量胃酸和钾离子,可致低氯、低钾性碱中毒,临床表现为呼吸浅慢.因血中游离钙离子降低,可引起低钙痉挛,表现为手足搐搦、喉痉挛、强直性抽搐等.但如患儿脱水严重,肾功能低下,酸性代谢产物潴留体内,部分碱性物质被中和,故有明显碱中毒者并不多见.少数晚期病例甚至以代谢性酸中毒为主,表现为精神萎靡、拒食、面色灰白.

6.黄疸 2%～3%患儿出现黄疸,主要为间接胆红素增高,手术后黄疸逐渐消失.黄疸原因与热量不足、脱水、酸中毒影响肝细胞的葡萄糖醛酰转移酶活力,以及大便排出延迟增加肠肝循环有关;有时出现直接胆红素增高,与肥厚的幽门压迫胆总管产生机械性梗阻;自主神经平衡失调,引起胆总管的痉挛;脱水致胆汁浓缩及淤积等有关.