遗传性补体缺陷病治疗

治疗概述

　　 就诊科室：内科 免疫科　　

　　 治疗方式：药物治疗 支持性治疗　　

　　 治疗周期：3个月　　

　　 治愈率：40%　　

　　 常用药品：醋酸泼尼松片 硫唑嘌呤片　　

　　 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）　　

　　 总地来讲，补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好，但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗，即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补体疗法可将缺陷的补体成分水平补足至正常水平，又可改善临床症状。有些学者采用输入新鲜血浆的方法治疗补体缺陷，但从理论上讲，多次输注可使中患者产生免疫反应是其潜在危险。对于HAE的治疗研究较多，治疗HAE有3种措施：　　

　　 ①促进正常染色体对C1INH的表达：人工合成雄性激素达那唑和康力龙可刺激正常染色体合成更多的C1INH，使C1INH水平恢复正常。这种治疗很有效，可有效地控制发作。　　

　　 ②通过抑制与其相互作用的酶而降低对C1INH的消耗。6-氨基已酸的衍生物凝血酸可抑制血浆素原生成血浆素，还可通过自身分解途径在一定程度上活化C1，凝血酸对控制HAE发作十分有效。　　

　　 ③上述2种治疗方法都属于预防性治疗。最理想的治疗方法是静脉输液C1INH使其恢复正常水平。输注纯化的C1INH较血浆效果好。