小儿尼曼-皮克病治疗

治疗概述

　　 就诊科室：神经内科 内科　　

　　 治疗方式：药物治疗 康复治疗　　

　　 治疗周期：1-3个月　　

　　 治愈率：65%-75%　　

　　 常用药品：硫酸锌片 注射用二巯丁二钠　　

　　 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（600——2000元）　　

　　

　　 【治疗】　　

　　 目前医学手段尚无对此病有有效治疗方法。　　

　　 1.一般治疗：以对症治疗为主，加强营养。控制饮食的摄入。　　

　　 2.药物治疗：　　

　　 A）使用抗氧化剂如维生素　　

　　 C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚合作用，减少脂褐素和自由基形成。　　

　　 B）C型患儿可试用二甲基亚砜。　　

　　 D）基因重组酶替代治疗A、B型患儿正在研究中。　　

　　 3.脾切除：适于非神经型、有脾功能亢进者。但需考虑脾切除后对患者的影响。　　

　　 4.胚胎肝移植 已有成功的报道。　　

　　 【预后】　　

　　 本病征预后不良，多于2岁内死亡，A型或C型于发病后4年内死亡，B型与成人非神经型皆无神经系统症状，智能正常，可活至成年。C型及新斯科夏型大多死于神经系统的退行性变或继发呼吸道感染。