先天性桡骨缺如治疗

治疗概述

　　 就诊科室：骨外科 骨科　　

　　 治疗方式：支持性治疗 康复治疗　　

　　 治疗周期：2-4个月　　

　　 治愈率：30%　　

　　 常用药品：双氯芬酸钠缓释胶囊 氢化可的松注射液　　

　　 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）　　

　　

　　 (一)治疗　　

　　 1.一般原则　　

　　 防止软组织挛缩，防止畸形发展是本病治疗的目的。一旦发现新生儿有此畸形，治疗应尽早进行。先行纵向牵引，使手的纵轴与前臂成一直线，之后可采用夹板或支具固定，保持前臂处于良性对线。　　

　　 2.手术疗法　　

　　 (1)对软组织已明显挛缩者，必须尽早行松解术，最好在2岁左右。　　

　　 (2)手术必须解决：　　

　　 ①尺骨弯曲畸形。　　

　　 ②腕关节向桡侧偏斜。　　

　　 ③大拇指功能的修复或重建。　　

　　 (3)手术方法为中央置位术，包括以下几方面：　　

　　 ①松解桡侧挛缩偏斜的腕关节，将其正对尺骨下端。　　

　　 ②腕关节中间开洞，将尺骨下端嵌入而融合。　　

　　 ③对尺骨弯曲在中段做截骨矫正。　　

　　 保留功能性肌肉、肌腱，日后可移植、再造大拇指以增加功能。　　

　　 理论上，运用显微外科技术移植带血管腓骨到桡骨缺损处，可以修复桡骨缺损，但临床应用的实际效果不满意。　　

　　 3.手腕中心化手术禁忌证有：　　

　　 ①合并其它严重畸形，如Fanconis pancytopenia(范围尼氏顽固性贫血)，手术危险性大。　　

　　 ②肘关节伸直位挛缩，尽管手部功能重建，但由于肘关节不能屈曲，也无法发挥手的功能。　　

　　 ③病人年龄较大，到了青春期或成年人，因已完全适应畸形手的生活习惯，尺骨严重弯曲，血管及神经短缩病变也越来越重，即使行手术矫正，病人难以接受，且易发生严重并发症。　　

　　 (二)预后　　

　　 预后欠佳。