易感人群:无特定人群
就诊科室:眼科
症状表现:听力下降,面部畸形
传播方式:无传染性
病理学检查:大体观察病变呈灰白色,比正常骨组织稍软,切割时有一种坚固沙砾样感,无包膜,病变从骨的髓质开始,往往遗留两层骨皮质薄壳,光镜下观察见网状骨小梁的大小,形状和分布不一,病变有纤维组织间质,具有一致的,良性外观的纺锤形细胞,多数骨小梁缺乏成骨细胞,此特征有别于骨化纤维瘤。
1.X线检查 可显示从骨质带状透明到弥漫骨密度增高,硬化,面部和颅底骨质常被累及,溶骨性改变常见于颅骨,受累骨质扩张合并CT上的不均质密度以及完整的骨皮质是骨纤维异常增生症的特征。
2.超声波检查 由于是骨增生性病变,如眶壁增生明显超声一般只显示眶内脂肪垫减小或眶壁隆起。
3.CT扫描 CT是诊断本病的主要方法,病变主要累及眶壁,额骨,筛骨,上颌骨,蝶骨甚至全颅骨,CT显示骨增生呈弥漫性,无边界,眶壁因骨增生而缩小,呈“小眼眶”,如累及视神经管可致狭小。
4.MRI MRI对了解本病的内部结构特征和确定骨内和骨外的范围非常重要,它对眶尖和视神经管的边界确定与其他影像相比更清晰,膨胀的骨质和病变内的纤维组织在T1WI上表现低至中等信号,T2WI上表现低至高信号,本病的T2信号对诊断非常重要,有时可见额骨病变内有囊腔,其中有液平面,由于病变本身纤维基质的高度血管化,可导致动脉瘤样骨囊肿的形成,一般骨增生本身无增强现象,但纤维成分增强后可有轻度或中度增强信号。
病理学检查:大体观察病变呈灰白色,比正常骨组织稍软,切割时有一种坚固沙砾样感,无包膜,病变从骨的髓质开始,往往遗留两层骨皮质薄壳,光镜下观察见网状骨小梁的大小,形状和分布不一,病变有纤维组织间质,具有一致的,良性外观的纺锤形细胞,多数骨小梁缺乏成骨细胞,此特征有别于骨化纤维瘤。