气管及支气管发育障碍治疗

(一)治疗

不论何种类型的气管支气管发育障碍手术治疗为惟一有效的手段。

1.气管支气管闭锁 建议行气管或支气管成形术手术治疗以防止肺脓肿。目前采用的气管闭锁重建术，首先闭死远端食管、胃造瘘，在食管内插入气管插管，使其位于食管气管瘘水平之上，机械通气及肠道喂养9个月后，在上段气管造瘘，断离气管食管连接，稍后间位结肠代食管重建消化道。

2.气管支气管狭窄 Jaffe(1997)报告气囊扩张术治疗6例先天性或继发性气管、支气管狭窄，其中4例成功，重复支气管扩张对于保护正常的肺组织功能和治疗感染可能是必需的。如果支气管扩张术后感染不能消退，行支气管成形术可减少肺切除的比率。也有人用激光治疗肉芽肿性气管支气管狭窄。

3.气管憩室 McLaughlin等(1985)报告了18例副支气管儿童患者，表现为反复发作的肺炎和其他呼吸道症状，5例支气管造影显示支气管狭窄和受累肺段支气管扩张，手术切除后症状缓解。

4.支气管异常起源 支气管与食管异常交通会引起婴幼儿期持续或反复发作的肺炎。手术切除慢性感染的肺部组织上述症状得以缓解。

5.气管食管瘘 治疗原则：

①避免吞咽物或胃反流物进入呼吸道;

②防治肺部并发症;

③维持营养及水盐平衡。

手术治疗目的：

①闭合瘘口、切除瘘管;

②建立食管连续性。可一期完成，如局部条件不理想、感染重、全身状况差等，可二期完成手术。

(二)预后

气管支气管闭锁行气管或支气管成型术手术，患儿在术后仍不能长期存活，但也有手术成功的报告。单纯气管、支气管食管瘘者手术预后佳，生存率可达68%，而合并食管闭锁者，手术预后较差，术后食管支气管瘘复发率在3%～22%。气管憩室和支气管异常起源合并感染手术治疗预后较好。