易感人群:儿童
就诊科室:内科,儿科
症状表现:反复感染,抗感染能力下降
传播方式:母婴传播
就诊科室:内科 免疫科 儿科学 小儿免疫科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:需长期服药治疗
治愈率:0.5%
常用药品:胸腺肽肠溶片 乌苯美司片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)
(一)治疗
1.一般疗法
(1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理,直至重建免疫功能。
(3)避免接种疫苗:对疑似免疫缺陷的新生儿,应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。
2.抗感染疗法
由于细胞免疫和体液免疫能力均低下,机体无法杀伤感染的病毒、细菌、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择广谱抗生素、有效的抗病毒制剂和抗真菌药物进行治疗。因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散,故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。
3.免疫替补疗法
(1)体液免疫缺陷的替补:对重症联合免疫缺陷病患者,不能输注含免疫活性细胞的制剂,如全血、含白细胞的血浆等,以免发生GVHR。人血丙种球蛋白:也可每月输注人血丙种球蛋白600m1/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。
(2)细胞免疫缺陷的替补:主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。
(二)预后
患儿多在幼儿期死亡,但生存期比重症联合免疫缺陷病长。