先天性主动脉弓畸形症状

胸部X线检查：不伴有其它先天性心脏畸形的病例，胸部平片心脏外影可无异常，双主动脉弓病例可显示双侧主动脉弓球形隆起，右侧更为明显，食管造影检查可显示在胸椎第3，4水平上段食管两侧压迹，右主动脉弓造成的压迹较大且位置较高，左主动脉弓造成的压迹较小且位置较低，体层摄片可能显示气管腔受压迫的征象，右位主动脉弓则胸部X线片仅在右侧见到主动脉弓球形隆起，而左侧缺如，食管造影检查在主动脉弓部位，见食管被推向左侧并显示压迹，异位锁骨下动脉病例，食管造影可显示食管后壁受血管压迫呈现斜行或螺旋形的压迹，婴儿病例作食管造影检查宜用碘油或水溶性造影剂，因钡剂造影剂如吸入气管支气管内，有加重呼吸困难或引致吸入性肺炎的危险。

支气管镜检查：支气管镜检查可以明确气管受压迫的部位，并可在受压处观察到血管搏动，但引起的呼吸道粘膜创伤和水肿可加重呼吸道梗阻，必须十分慎重。

主动脉造影检查：主动脉造影是确诊主动脉弓及其分支畸形最可靠的诊断方法，于升主动脉内插入导管，注入造影剂进行主动脉及其分支造影，双向电影摄片检查可显示主动脉弓及其分支的起源，走向，粗细和其它异常，从而明确诊断。

主动脉弓及其分支畸形本身对循环生理及血流动力学不产生影响，但如血管环或血管环连同纤维条素或异位主动脉弓分支对气管，食管产生压迫，则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状，严重者可导致死亡。

气管，食管受压程度严重者，在出生后即可呈现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣及呼吸急促，呼吸音粗糙，持续性咳嗽，哭声嘶哑，有时出现呼吸困难，紫绀，短暂呼吸停顿或知觉丧失，进食及仰卧时，呼吸困难症状加重，侧卧及头颈后仰时，症状可减轻，呼吸道压迫严重者可呈现明显的吸气时锁骨上窝和肋骨下缘内缩，常反复发作呼吸道感染，发作时呼吸道梗阻症状加重，食管受压迫的病例，往往拒食并呈现吞咽困难，进食时常发作梗噎，并伴有呕吐，呼吸困难加重等症状，营养发育不良。

大多数病例上述气管，食管压迫症状在出生后6个月内即开始呈现，压迫程度严重者出生后数日内即可呈现症状，这些病例如未经治疗，在出生后1周岁之前往往致死，压迫程度较轻者，出生后6个月才呈现症状且未持续加重的病例，可能在成长期中逐渐缓解消失，但当併发呼吸道感染时，症状又加重，由于异位起源的锁骨下动脉压迫食管产生的吞咽困难症状，可能在进入中年后（40岁），异位的动脉发生硬化病变扩大增粗时，才呈现症状，有时异位锁骨下动脉可发生动脉瘤样扩大。