先天性肝内胆管囊状扩张症治疗

(一)治疗

对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者，可暂不做治疗，随访观察，手术目的应以治疗并发症为主，根治性手术一般只能用于局限的病变。

1.手术适应证

(1)有明显临床症状的患者。

(2)囊肿群限于一叶或一段，能以手术彻底切除。

(3)合并有感染，肝内外胆管结石。

(4)合并有胆总管囊状扩张。

(5)疑有恶性或尚可手术切除者。

2.手术禁忌证

胆道感染和肝内胆管结石是最常见症状，以下情况的Caroli患者不应施行手术：①无症状的Ⅱ型病变(按临床分型)应避免无帮助的手术，特别是禁忌用ERCP检查;②儿童患者无法矫正的病变;③癌变晚期;④肝纤维化晚期及肝功能不全。

3.手术方式选择

Ⅰa型病多无肝纤维化改变，彻底切除囊肿群后一般能收到最好效果。

Ⅰb型属中央型病变 肝囊肿近年来国内学者认为广泛的囊壁切除、大开口低位引流是手术的关键。手术方法是尽量切除囊肿前壁及部分肝组织直达肝门处，使其处于肝脏的低位引流位置，然后将Roux-Y肠襻的断端沿肠系膜对侧缘剪开达足够将全部开口覆盖，形成一大口，低位囊腔间置空肠人工乳头成形十二指肠吻合，同时切除残余的胆总管囊肿。此手术有别于一般的囊肿空肠吻合术。

一般情况下，对于广泛的肝内囊性病变不宜行囊肿内引流术，因引流不畅囊内感染将无法得到控制。但对于胆总管下端阻塞和FlaniganⅣ型的胆总管囊状扩张症，当合并有肝门部胆管狭窄和部分性梗阻时，以往亦常考虑用胆肠吻合。当前的观点是在Oddi括约肌正常时，应尽量保存括约肌的第一线防卫作用，狭窄部可用胆囊壁瓣或其他组织瓣修复而不必行胆肠吻合。

一些患者经长时间的胆道内外引流，肝内囊肿逐渐缩小，引流胆汁的性质亦由开始时的量多、色淡、混浊、多沉渣而逐渐转向正常，肝内结石再发也随之减少，此种“正常化”过程需时较长。肝内外引流相结合的治疗方法，可能给此类广泛而复杂的Caroli病患者提供一有效的治疗方法，但外引流管需要放置多久尚无定论。病变侵犯双侧半肝时，治疗上多较困难，Mercadier主张作扩大的左半肝切除取净右肝内扩张胆管内的结石，然后做肝内胆管空肠吻合术。近年来我国学者通过对肝门解剖的观察，采用沿右前叶下段肝管支广泛纵行切开，暴露右后支肝管开口和清除结石，大口径高位肝管空肠Roux-Y吻合的方法结合内外引流治疗此病，效果良好。

多数的Caroli病经胆管切除后可长时间不需要再手术，但如果伴发反复的胆管炎,严重的肝硬化，广泛的胆管扩张致肝纤维化终末期，胆管癌变不易切除者，可考虑行肝移植术。Blsells报道癌变的Caroli病行肝移植后2年病人情况良好。

黄志强总结对Caroli病外科治疗的经历，认为：①禁止ERCP作诊断检查;②争取完全切除肝内囊肿群，保存括约肌;③中央型囊肿部分切除，低位引流;④长期经肝U型管胆道引流配合术后处理;⑤内引流术只宜用于引流必须时，不能作为预防性措施。

(二)预后

由于本病确诊较晚，长期预后较差，故近年来学者认为Caroli病是一种恶性前期的疾病状态。