埃布斯坦综合征治疗

埃布斯坦综合征治疗治疗概述

就诊科室：心血管内科 心血管外科 内科 外科

治疗方式：手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期：8-12周

治愈率：25%

常用药品：依托红霉素颗粒 依托红霉素片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——50000元）

中医辨证就有寒热虚实之分。寒证宜温，热证宜清，虚证应补，实证应攻。虚证又分气虚、阳虚、阴虚和血虚。治疗则相应有补气、温阳、滋阴、养血的差别;实证具体还有气滞、血瘀、痰浊、寒凝等的不同，治疗则相应有理气、活血、化痰、散寒等的差别。总而言之，不同的病症下药就不同。

(一)治疗

这种先天性畸形应以手术治疗为主，辅以有关的对症性的药物治疗。

1.手术治疗

(1)手术适应证：Siber等认为，除个别病人由于周身性疾病不能承受手术外，其余病人包括症状轻或全然无症状者，均应考虑手术治疗。

(2)手术时机：婴幼儿不宜手术，儿童期最好不手术，15岁后应尽可期手术。

(3)手术方式：分姑息性手术(右心旁路术)和根治性手术(三尖瓣换置术或同时关闭房间隔缺损或未闭卵圆孔)，目前倾向于根治性手术。最近Danielson主张：埃布斯坦综合征病人，特别是婴儿和年幼儿童病人，应选用成形修补术且近期和远期疗效均好。

2.药物治疗 有心力衰竭者，应给予强心药、利尿药或血管扩张药;有心律失常者，应根据其类型给予相应的药物治疗;如有栓塞、感染等并发症出现，亦应予以相应处理。

预后：埃布斯坦综合征是一种预后很差的先天性心脏病。这类病人可以生后不久即死亡，也有直至成年仍无明显症状。Genton报道1例79岁仍无症状。有人认为本畸形的平均死亡年龄为23～26岁。

一般来说，发绀和充血性心力衰竭出现愈早，预后愈差;心脏愈大，尤其在短期内呈进行性增大者，预后愈差;心血管造影显示三尖瓣畸形愈严重者，预后愈差(显示狭窄较关闭不全者预后更差);有严重并发症者预后差。

本病的主要死因为充血性心力衰竭，少数病人可因心律失常而猝死。此外，还可因栓塞、感染等并发症死亡。