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新生儿肝脾肿大病因
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新生儿肝脾肿大病因

易感人群:儿童

就诊科室:小儿内科

症状表现:肝脏肿大,阻塞性黄疸,肝大而硬,腹胀

传播方式:无传染性

感染性(30%):

如由各种细菌感染引起的败血症,宫内或产时感染引起的新生儿肝炎,原虫感染的弓形体病等,引起新生儿肝炎的病毒较常见的有乙型肝炎病毒,巨细胞病毒,风疹病毒和带状疱疹病毒等。

心脏病(15%):

肝脏增大由充血性心力衰竭引起,可见于窒息后缺氧缺血性心肌损害,也可见于各种先天性心脏病如大型室间隔缺损,大血管移位,左心室发育不良和主动脉狭窄等。

血液病(10%):

如新生儿母婴血型不合溶血病,遗传性球形红细胞增多症,地中海贫血等。

胆道疾病(5%):

主要为先天性胆道畸形。

遗传代谢性疾病(5%):

如肝糖原贮积症,半乳糖血症,高脂血症,酪氨酸血症和类脂质沉积症等。

细胞增生及肿瘤 如先天性白血病,恶性组织细胞增生症,淋巴网状细胞肉瘤,肝脏囊肿与肝脏肿瘤等。

新生儿肝脏肿大的病因按是否伴有黄疸分为两大类,伴有黄疸的有新生儿肝炎,新生儿溶血病,败血症,肝外胆道闭锁,胆总管囊肿,遗传代谢性疾病等;不伴有黄疸的有心力衰竭,免疫性与非免疫性胎儿水肿,糖原贮积症,溶酶体病和肝脏囊肿等。

肝脏中度到重度肿大者要考虑由各种病原体引起的感染,充血性心力衰竭,先天性胆道畸形,肝糖原贮积症,黏多糖病,类脂质病和半乳糖血症等。

新生儿脾脏肿大最常见的病因是感染和溶血,新生儿败血症和新生儿肝炎可使肝脾均肿大,新生儿血型不合溶血病是新生儿期最常见的溶血性疾病,其次是G-6-PD缺陷,遗传性球形红细胞增多症,地中海贫血和镰状红细胞贫血,其他可引起脾大的疾病如大理石骨病,戈谢病,黏多糖病等均少见。

发病机制

肝和脾是腹腔内两个重要的器官,在生理功能方面既有独特之处,又有共同点,两者在血液循环上互相关联,因此,在临床病理上也常常密切相关。

正常新生儿肝和脾相对较大,肝脏的重量为120~130g,为体重的4%,而成人为2%,脾脏的重量约10g,为成人的1/30。

1.肝脏肿大 新生儿期易发生肝脏肿大,此与病理生理特点有关:

(1)容易发生淤血而肿大:新生儿的肝细胞及肝小叶分化不全,血管丰富,容易发生淤血而肿大,肝脏的血液循环很丰富,在严重的心脏功能不全,特别是有心功能不全及下腔静脉回流受阻时,均可致淤血性肝大。

(2)髓外造血:在胚胎期,肝脏为主要的造血器官,出生后若有贫血,肝脏则重新参加髓外造血而引起肝大。

(3)代谢和解毒功能:肝脏是人体最大的代谢器官,负担着蛋白,脂肪,糖及其他物质的代谢和毒素的解毒功能,因此一些先天性代谢病,毒素等均可致肝大。

(4)胆红素代谢和排泄功能:肝脏是胆红素的代谢和排泄器官,胆红素的代谢障碍和胆道的先天性畸形可引起严重的肝大。

(5)网状内皮系统:肝脏是网状内皮系统极为丰富的器官,具有防御功能,在急慢性感染致组织本身受累时,可造成肝大或网状内皮系统增生而肿大。

2.脾肿大 新生儿脾肿大的病理生理因素有:

(1)网状内皮系统:脾脏是重要的网状内皮系统器官之一,担负着机体的防御功能,细菌,病毒,寄生虫感染都会引起脾脏肿大,但脾脏本身感染极为少见。

在网状内皮系统疾病以及代谢性疾病时,网状内皮细胞吞噬大量异常代谢物质,均可造成脾脏肿大,另外,脾脏还是破坏血循环中衰老,损伤和异常血细胞的场所,当血细胞破坏增加时(如先天性溶血性贫血,先天性疟疾等),可造成脾脏明显肿大。

(2)造血器官:脾和肝脏一样,亦是胎儿时期造血器官之一,在生后因感染等因素造成造血代偿功能亢进时,可引起脾肿大。

(3)贮血器官:脾脏是贮血器官,脾静脉流入门静脉,当门静脉受阻时,致使脾脏淤血,造成充血性脾肿大。

(4)淋巴器官:脾脏又是一个淋巴器官,故脾脏的恶性肿瘤(主要是淋巴瘤及各型非淋巴性白血病),可有脾浸润而致脾肿大。

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