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小儿高免疫球蛋白E综合征检查
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小儿高免疫球蛋白E综合征检查

易感人群:儿童

就诊科室:内科,儿科

症状表现:疱疹,骨质疏松,脓胸,肺部感染

传播方式:无传染性

免疫学检查:可有多种免疫异常表现。

1.外周血 末梢血及局部嗜酸细胞增多,可高达白细胞总数的55%~60%。

2.血清IgE增高 明显增高(>4.8mg/L,即>2000U/ml)且水平稳定。

3.抗体反应 血清中可查出高水平的抗金黄色葡萄球菌特异性IgE;有报道21例高免疫球蛋白E综合征的白喉,破伤风抗体反应低下;嗜血流感杆菌荚膜多糖抗原的抗体反应也不足,多为IgG2亚类缺陷,在体内对回忆抗原缺乏迟发型超敏反应,高IgE综合征常伴IgG4亚类增高;抗IgE的IgG抗体存在;含有IgE的免疫复合物存在,在体外对可溶性抗原及同种异体抗原缺乏淋巴细胞增生反应。

4.中性粒细胞及单核细胞趋化功能缺陷 部分病例伴有中性粒细胞趋化功能低下,但反复检测趋化功能,时而低下时而正常,趋化功能低下可能与炎症细胞达到感染部位延迟而形成冷脓肿有关。

5.细胞免疫 多数淋巴细胞增殖功能正常,但部分病例对念珠菌,链激酶-链道酶,破伤风类毒素的增殖反应低下;混合淋巴细胞培养增殖反应缺乏,CD45RO T细胞数量减少,T细胞产生IL-4的能力可能正常,而伴有过敏体质者则IL-4增高;产生IFN-γ明显下降,可能是导致高IgE血症和嗜酸性细胞增多症的原因。

常须做X线检查,B超检查,脑电图等检查。

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