小儿伯-韦综合征治疗

(一)治疗

1.纠正低血糖

低血糖是危及新生儿生命的主要病症，是治疗中应予首先重视的问题，及时补给10%葡萄糖液，必要时加用肾上腺皮质激素，不仅可使血糖升高且能使之维持稳定，并配合糖，牛奶等多次喂养，可减少低血糖的发作，一般须注意治疗3个月左右。

2.舌部分切除术

出生6个月左右，可施行舌前部楔形切除术，以预防或减轻语言障碍的发生。

3.整形术

脐膨出是危及患儿生命的第二大病症，需及时采用整形术，对中等大小脐膨出，缺损小于6cm，腹腔容量较大者可行一期修补术，尤应注意切口感染伤口裂开等，对于就诊较晚已没有手术条件者可采用保守治疗，加强抗生素应用和全身支持，局部禁用红汞。

4.定期随访 详细检查，定期随访，有发生腹部恶性肿瘤者，可视机体状况争取手术摘除，并加强术后长期随访。

(二)预后

本病征预后不良，多夭折于儿童期。