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小儿播散性脂肪肉芽肿综合征病因
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小儿播散性脂肪肉芽肿综合征病因

易感人群:儿童

就诊科室:内科,儿科,神经内科

症状表现:肉芽肿,肝脏肿大,新生儿喉喘鸣

传播方式:无传染性

发病原因:

播散性脂肪肉芽肿综合征可能是常染色体隐性遗传病。

发病机制:

由于神经酰胺酶的缺乏,神经酰胺不能分解为鞘氨醇和脂肪酸,因而蓄积于脑,内脏,皮下结节中。

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