小儿神经管畸形治疗

(一)治疗

1.无脑畸形

无脑畸形患儿不能外科手术治疗。

2.颅裂，脑膜膨出与脑脑膜膨出

单纯颅裂一般无需特殊治疗，当合并脑膜膨出或脑脑膜膨出时，一般均需手术治疗，手术时间过去认为在生后6～12个月为宜，近年来主张尽早手术，可在生后数天或数周内进行，手术目的是切除膨出的囊，还纳膨出的脑组织等内容物，封闭颅骨缺损，防止发生进一步神经功能损害，如巨大脑膜膨出或脑脑膜膨出，合并神经系统症状，智力低下及明显的脑积水者，无需手术治疗。

注意保护囊肿，不使其破裂，表面皮肤不完全者，需注意清洁消毒，没有神经系症状或只有轻微症状的病儿可切除囊肿，一般应等出生6个月以后切除;如囊肿壁极薄容易破裂，可在生后不久手术。

3.脊柱裂

对脊柱裂所致的下肢瘫痪与肌肉萎缩，可试用针灸，按摩等康复对症治疗，但最终效果不满意。

隐性脊柱裂一般无需特殊治疗，脊膜膨出和脊髓脊膜膨出的治疗原则是早期手术治疗，切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损，单纯性脊膜膨出经此手术可以治愈，脊髓脊膜膨出手术时，通常需要向上，向下扩大椎板切开范围，以探查脊髓与神经向脊膜囊内膨出的情况，有利于膨出的神经组织还纳于椎管内。

(二)预后

无脑畸形患儿预后极差，绝大多数于出生时即为死胎，仅25%的患儿为活产，但极少能存活1周，多数于生后数小时死亡。

单纯的脑膜膨出，经过手术治疗后，一般效果较好，可减少或缓解神经系统的损害症状，降低死亡率，而脑脑膜膨出一般均合并有神经功能障碍，智力低下和其他部位畸形，手术不能解决此类问题，预后差。

单纯的脊膜膨出，手术治疗疗效好，可以达到临床治愈，而脊髓脊膜膨出者，手术治疗疗效差，一般预后不良，易发生大小便潴留或失禁等术后并发症，即使病人能够存活下来，也是终身残疾。