小儿部分性肺静脉异位连接病因

(一)发病原因

心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段，先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的2类，其中以后者多见，内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征，13-三体综合征，14-三体综合征，15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形;此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多，外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹，腮腺炎，流行性感冒及柯萨奇病毒等;其他如妊娠期接触大剂量射线，使用某些药物，患代谢性疾病或慢性病，缺氧，母亲高龄(接近更年期)等，均有造成先天性心脏病的危险。

(二)发病机制

1.病理解剖

部分性肺静脉连接异常可单独存在，或合并其他心脏畸形，最常见的是静脉窦型房间隔缺损，少见的有二尖瓣狭窄，右室双出口，室间隔缺损，法洛四联症，肺动脉狭窄，主动脉缩窄，动脉导管未闭，右位心等，本病类型很多，如右上肺静脉直接引流入右上腔静脉，右肺静脉与右心房连接，右肺静脉与下腔静脉连接，左肺静脉与左无名静脉连接，以右肺静脉与右上腔静脉连接最常见，右肺静脉异常较左肺静脉常见，同侧肺静脉汇入同侧的心房可见于心脾综合征及共同心房时。

(1)右肺静脉与右上腔静脉或右心房连接：最常见，约占3/4，右肺上叶和中叶的肺静脉分别与上腔静脉相连在奇静脉入口与右心房，上腔静脉连接处之间，而右下肺叶肺静脉正常回流入左心房，常伴静脉窦型房间隔缺损，偶尔上腔静脉骑跨在缺损上。

(2)右肺静脉与下腔静脉相连：所有右肺静脉(偶可为右肺中，下叶的肺静脉)形成共干汇入下腔静脉，此类型不多见，共干与下腔静脉的连接在胸片上右下肺野呈特征性新月形阴影，故又可称为“弯刀综合征”(scimitar syndrome)，尚伴有心脏异位，右肺发育不良，主动脉异常血管供应右肺等畸形。

2.病理生理

本病目前尚未发现肺静脉梗阻，故血流动力学特征仅为部分连接异常的肺静脉左向右分流，单支肺静脉连接异常其血流量仅占所有肺静脉血流的20%，因而无明显的临床表现。

在伴有房间隔缺损时，血流动力学变化包括心房水平，肺静脉水平的左向右分流，肺动脉高压较少发生，但弯刀综合征患儿，若伴有肺实变，肺动脉肌层增厚，肺血管阻力增加，可出现肺动脉高压。