新生儿肾静脉血栓病因

(一)发病原因

RVT常由多种综合病因所致。

肾脏原发疾病（30%）：

早期报道的RVT均由于肾病综合征时肾局部高凝状态所引起，但与NRVT相关的新生儿肾脏原发疾病很少见，仅有先天性肾病综合征或肾脏肿瘤等引起的肾源性NRVT。

血液黏滞度增高（25%）：

此类原因在NRVT中最为重要，生理状态下新生儿外周血中红细胞较多，当喂食不足，不显性失水增加，应用利尿药或造影剂，产伤，窒息，缺氧，缺血等原因均可使血液浓稠，血黏滞度呈指数增加。

肾血管蒂受累（15%）：

如腹膜后脓肿或脐静脉插管等引起的肾(主)静脉循环障碍，但近年来此类肾外性NRVT的报道已很少。

肾血流量减少（10%）：

如感染，休克，母亲妊娠高血压综合征或糖尿病等原因所致。

早在20世纪40年代，Gross统计既往百余年文献中47例新生儿动脉栓塞性疾病(其中肾动脉栓塞4例)，认为感染，先天性心脏病，损伤和生后脐动脉变化为可能发病原因，此后，对NRAE的不断观察研究，对其可能的发病原因提出了不同观点，但到目前为止，除脐动脉插管外，其他病因尚在探讨之中。

(二)发病机制

与肾动脉系统不同，肾静脉系统无任何种类的节段分布，仅有一系列互相吻合的弓形静脉连接肾脏两极的血流，小动脉和小静脉间无毛细血管网，肾被膜下小静脉汇集成小叶间和叶间静脉，经肾髓质和肾门流入肾(主)静脉，右肾静脉仅与同侧输尿管静脉相通，而左肾静脉则可与其他四五条静脉相通易形成侧支循环。

NRVT的发病机制取决于血栓形成的急缓，位置，大小，完全与否，以及侧支循环形成间的相互平衡情况，无论单侧或双侧病变，上述情况及原发基础疾病决定了该患儿的临床及图像学所见，甚至预后，血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降，肾氧合减少，继之则肾水肿，肾小血管压力增加，最终导致肾小静脉血栓形成，NRVT形成的过程有3类：

1.急性完全性栓塞 肾脏急性水肿，肾包膜囊内压力急剧增高，肾静脉压可增高20倍，肾动脉血流量降至正常量的25%，甚至完全停流，肾脏受损及出血，肾外观呈发绀色，此类型在发病24h内肾脏即肿大，7天时达高峰，而此后的2个月渐缩小，有可能变为残留的萎缩小肾脏。

2.急性部分性栓塞 若阻塞达80%～90%则与完全性相同，其余的在发病24h即可出现侧支循环，发病后12天到1个月时，侧支吻合达最佳状态，肾脏大小，影像学形态及肾功能均可于发病后2个月恢复。

3.形成侧支吻合 渐进性栓塞程度如何，均可形成侧支吻合，除有白蛋白尿外，肾功能常正常。