易感人群:儿童
就诊科室:儿科,妇产科,其他科室
症状表现:腹胀,静脉血栓,黄疸,少尿
传播方式:无传染性
1.临床分类
(1)原发性:病因隐匿,有血尿,肾肿大和血小板减少,糖尿病母亲所生的新生儿的细胞外液可降低25%,故易致先天性RVT。
(2)继发性:常由泌尿系统以外的疾病所致,如先天性蛋白C和(或)蛋白S缺乏,常有暴发性紫癜。
(3)肾源性:新生儿期少见。
2.临床表现
RVT在新生儿期临床表现缺乏特异性,常被原发疾病掩盖,典型的RVT有腹痛,血尿和肾肿大三大主症,但腹痛在新生儿期很难发现,代之以血小板减少。
(1)脱水:脱水包括隐匿性失水的病史,症状及体征。
(2)突发血尿和少尿:突然出现与原发病无直接相关的血尿,少尿或无尿,血小板减少及高血压,60%的患儿有24h的肉眼血尿,继之为持久性镜下血尿,36%患儿有少尿或无尿,蛋白尿及酸中毒亦较常见,血压突然下降后急剧上升,高血压可持续几天,几个月或更长时间,可伴有恶心,呕吐和腹胀,发热,黄疸,全身水肿,肺及肢体栓塞,精索静脉或胃食管静脉曲张等现象亦可能见到。
(3)肾脏肿大:在50%~60%的患儿可触及肿大的肾脏,肾脏的大小,厚度及紧张度均有异于生理情况下的肾脏,亦无生理时肾脏各叶未完全融合时的凹凸不平的感觉,因肾包膜囊内张力增高使肾脏硬度增加,触诊时有不适的规避反应,右侧病变较左侧多见,若两侧均受累则彼此的大小程度必有差异。