小儿单纯肺动脉口狭窄治疗

治疗

狭窄轻微无需手术，须注意预防感染性心内膜炎中度至重度的狭窄，首先纠正酸中毒控制心力衰竭，新生儿术前可考虑应用前列腺素E1，以保持动脉导管开放，改善氧合状况。首选治疗方法是应用经皮球囊导管扩张的肺动脉瓣，多数可以获得满意的近期和远期疗效，即使在婴儿时期亦可采用。合并漏斗部狭窄者，球囊导管扩张效果不佳。婴儿右心室压力高达150～200mmHg者，提示严重梗阻，应紧急施行手术，切开狭窄的瓣膜以免延误时间，出现顽固右心衰竭，失去治疗机会。

预后

一般轻度狭窄的病例，预后良好。中度瓣膜型狭窄病例，多数预后良好，约86%患儿健康搜索在4～8年，其右心室与肺动脉间的压力阶差无明显增加。4岁以下右心室与肺动脉间压差明显增加的病例，都提示出生时已有相当程度的肺动脉口狭窄。随着生长发育，压力阶差也随之增加，部分病例发生瓣下漏斗部肌性增厚，从而进一步加重狭窄。如肺动脉口狭窄严重，又未处理则预后极差可引起心力衰竭或心律失常而死亡。漏斗型狭窄随着时间的推移而逐渐加重，但瓣上肺动脉狭窄通常则无这类改变健康搜索，如并发右向左分流，则可引起脑脓肿。本病病程中容易罹患肺部感染，亦可并发感染性心内膜炎，在瓣膜、肺动脉壁或漏斗部查见赘生物，如不及时处理亦非常危险。重度狭窄常早期发生心力衰竭。轻度狭窄预后良好可活至成年。常见的并发症为亚急性细菌性心内膜炎及心力衰竭。导管介入治疗或手术成功者症状减轻或消失，可参加正常劳动心脏外形缩小右心室肥厚减轻，心脏杂音减轻，但鲜有完全消失者。