小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症症状

起病缓慢，首发症状为轻重不等的贫血，多数病人有血红蛋白尿，其尿呈酱油色或棕色，但有25%病人在病程中始终无血红蛋白尿，血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生，清晨睡醒时较重，下午较轻，白天睡眠也可致发作，发作时常伴有寒战，发热，头痛，腹痛，腰痛等症状，血红蛋白尿的发作情况差别很大，有的仅偶然发作，有的发作频繁，并常伴有黄疸，发作的诱因以感染为多见，药物，输血反应，疲劳和手术等均可诱发，溶血的量与许多因素有关：

1.异常克隆的大小 血液循环中补体敏感红细胞的所占比率差异很大，1%～90%，这些细胞都有发生溶血的危险。

2.红细胞的异常程度 差异也很大，这与细胞膜表面补体防御蛋白的含量差异较大有关。

3.补体活化的程度 感染，输血反应等均可引起补体活化，特征性的睡眠性溶血可能是由于内毒素经肠道吸收而致补体活化有关，长期血红蛋白尿可引起肾内含铁血黄素沉着，而致含铁血黄素尿，长期的血红蛋白尿和含铁血黄素尿又可使体内铁丢失，而致缺铁性贫血，有些病人由于血小板的减少及其功能异常，而有出血倾向，如齿龈出血，鼻出血和皮肤出血等，血红蛋白尿频繁发作者，由于长期红细胞破坏过多或输血过多可致轻度黄疸或皮肤色素沉着，肝脾常轻度肿大，有些病人在病程中可出现再生障碍性贫血的临床表现，少数病人可转变为急性白血病或骨髓纤维化。