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小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症症状
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小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症症状

易感人群:儿童

就诊科室:儿科

症状表现:黄疸,食欲减退,头晕,肝脾肿大,抽搐

传播方式:无传染性

大多数红细胞G-6-PD缺乏者无临床表现,有溶血的患者与一般溶血性疾病的临床表现大致相同,G-6-PD缺乏所致溶血性贫血有以下5种类型:

1.先天性非球形红细胞性溶血性贫血(CN-SHA):可在无诱因情况下出现慢性溶血,常于婴幼儿期即发病,约半数病例在新生儿期以高胆红素血症起病,重型者呈慢性溶血过程,具有黄疸,贫血,脾肿大三大特征,轻型者平时贫血较轻,无明显黄疸,脾肿大,每于感染或药物诱发溶血时出现溶血危象,可见大红细胞增多,红细胞大小不均和异形,间有嗜碱性点彩。

2.蚕豆病(favism):在蚕豆收获的季节便是发病高峰的时期,多发于小儿,母亲吃蚕豆可以通过哺乳使婴儿发病,发病急剧,多于食用蚕豆后数小时至数天发生急性血管内溶血,主要症状为倦怠,头晕,苍白,发热,恶心,呕吐,腹痛,烦渴,食欲减退,黄疸,尿色可呈茶色,红葡萄酒色,血红色,酱油色等,严重病例可有少尿,昏迷,抽搐,谵妄,脱水,酸中毒等表现,体检半数有肝大,少数病例脾大,尿检查大多有血红蛋白尿,少数表现为尿胆原及尿胆红素增多,有时可见红细胞,白细胞及颗粒管型。

3.G-6-PD缺乏所致新生儿高胆红素血症(neonatal hyperbilirubinemia due to G-6-PD deficiency):在G-6-PD缺乏高发地区,G-6-PD缺乏是新生儿高胆红素血症的主要原因,多在出生后3天内出现黄疸,黄疸的高峰在生后4~7天出现,黄疸程度较重,一般在生后5~8天起黄疸开始消退。

4.药物性溶血(drug induced hemolysis):G-6-PD缺乏者服用氧化性药物后,可引起急性溶血,常于接触氧化性药物后1~2天起病,出现头晕,头痛,食欲减退,恶心,呕吐,倦怠,继而出现发热,黄疸,腹背疼痛,血红蛋白尿,尿色从茶色至酱油色不等,与此同时,出现进行性贫血,贫血程度不等,网织红细胞正常或轻度增加,还可出现肝脾肿大,少数严重病例可出现少尿,无尿,伴酸中毒和急性肾功能衰竭而死亡,停药后10~40天,红细胞破坏显著减慢,贫血逐渐恢复,引起G-6-PD缺乏症患者溶血的药物主要有:

(1)抗疟药:伯氨喹,扑疟喹啉,戊奎等。

(2)磺胺类药物:磺胺甲异嚼唑,磺胺吡啶,对氨苯磺酰胺,磺胺醋酰等。

(3)解热镇痛药:乙酰苯胺,氨基比林,保泰松等。

(4)呋喃类:呋喃坦啶,呋喃唑酮,呋喃西林等。

(5)其他:噻唑砜,萘啶酸,尼立达唑,三硝基甲苯,萘(樟脑),亚甲蓝,川莲,甲苯胺蓝等。

5.感染诱发的溶血性贫血(infectious hemolytic anemia):感染也可诱发G-6-PD缺乏者溶血发作,在感染后数天出现血管内溶血,通常表现轻微,但有时也可致严重溶血,诱发G-6-PD缺乏患者溶血的感染,常见的是细菌性肺炎,病毒性肝炎和伤寒,其他还有流行性感冒,传染性单核细胞增多症,钩端螺旋体病,水痘,腮腺炎,细菌性痢疾,坏死性小肠炎,以及沙门菌属,变形杆菌属,大肠埃希杆菌,B链球菌,结核杆菌和立克次体感染等, G-6-PD缺乏症除某些变异型可以发生慢性溶血外,大多数只有在某些诱发因素作用下才会出现溶血。

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