小儿先天性红细胞生成异常性贫血介绍

先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anaemia，CDA) 又称先天性红细胞生长不良性贫血，是一种少见的常染色体遗传性疾病，以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征，患者常有肝、脾肿大，红细胞寿命缩短，黄疸和胆结石等， CDA的特点是： ①无效造血(红细胞与幼红细胞在骨髓内破坏)。 ②骨髓中出现较多胞体较大的多核红细胞。 ③继发血色病(hemochromatosis)。