小儿抗磷脂综合征病因

原因

病因尚不清楚,是一种免疫紊乱性疾病。

(二)发病机制

本病确切的发病机制尚不清楚。

抗磷脂抗体对血管内皮细胞和血小板功能均有影响，抗磷脂抗体与血管内皮细胞的磷脂结合后，使内皮细胞功能受损，导致前列环素(prostacyclin)的合成及释放减少，前列环素有重要的抗血小板凝集和较强的扩血管作用，抗磷脂抗体与血小板磷脂结合可激活血小板，使其释放血栓素A2(thromboxane，TXA2)，血栓素A2是一种血管收缩剂和凝集前物质，当APL阳性时，患者的血清中血栓素显著增高和前列环素水平降低，由于二者比例失衡，致使血管收缩，血流缓慢，抗血小板凝集功能减弱。

此外，抗磷脂抗体可影响一些内皮细胞蛋白的功能，如抗凝血酶Ⅲ(antithrombinⅢ，ATⅢ)水平降低，及抗磷脂抗体与内皮细胞上的血栓环素(thrombomodulin)相互作用导致机体呈高凝状态，抗磷脂抗体还可与胎盘抗凝蛋白(placental anticoagulant protein 1，PAP1)结合，使胎盘局部抗凝能力下降，导致胎盘血栓形成及自发流产。