小儿赖氏综合征症状

本病征的临床表现概括起来可谓“四高四低一正常”，四高：

1.明显的急性颅高压;

2.肝损害发生率高;

3.高氨血症;

4.病死率高，四低：

5.低年龄组;

6.黄疸发生率低;

7.去大脑皮质或去大脑强直征象少;

8.低血糖，一正常是指脑脊液常规及生化检查多次正常。

1.临床表现 发病年龄以4个月到5岁期间发病较多，亦可见于任何年龄，典型RS呈“双相期”疾病特征，患儿常先有前驱期感染，如呼吸道或消化道的病毒感染症状，可伴低热，咳嗽，流涕，恶心，呕吐，腹泻等，接着出现性格的改变，但上述变化常被忽略，数天(有时此期极短)或2～3周后出现急性脑病和肝功能异常，随着病情的进展，呕吐剧烈而频繁，尤以1岁以下的患儿更为突出，3～7天后突发高烧，频繁呕吐，惊厥和意识障碍(昏睡或昏迷)等脑病症状，重症常有呼吸节律不整等中枢性呼吸衰竭症状，危重者可出现去皮质或去大脑强直，常伴循环紊乱，低血糖或腹泻等症状，常伴肝脏肿大，质地韧或硬，一般不伴黄疸。

临床表现多随年龄而异，年长儿及少年发病时多频繁呕吐而少发热，婴儿期以发热，惊厥和呼吸衰竭为主要特点，呕吐可持续数天，主要是颅内压增高时脑干受刺激，24～48h精神状态发生改变，出现嗜睡及谵妄，可出现去皮质强直或去脑强直。

呕吐物常为咖啡色，严重者可致脱水，酸中毒或电解质紊乱的症状，若不及时处理，病情继续发展可出现意识障碍的改变如嗜睡，定向障碍，记忆力丧失，甚至激动，幻觉，谵妄，木僵状态或昏迷，轻度或中度病例可以终止于此阶段而逐渐恢复，但大部分病例的病情更为恶化，出现颅内压增高的表现(如前囟饱满，呼吸快，深，过度换气)及脑部的症状，开始时出现弥漫性大脑皮质功能失调，继而出现脑干功能障碍，一侧瞳孔扩大或两侧不对称，最后两侧瞳孔散大，肢体呈去大脑样强直，肌腱反射亢进，巴宾斯基征阳性，尚可有第Ⅲ，Ⅵ脑神经受损韵体征，进一步发展为四肢弛缓性瘫痪，对各种刺激均无反应，肌腱反射消失，心率先加快，以后变慢，血压降低，呼吸变慢，最终死亡。

瑞氏综合征一般不伴有高热，神经系统局灶征和脑膜刺激征不明显，肝脏可有轻，中度肿大，但肝功能不全及黄疸均不明显，大部分病例在病程中可出现各种类型的抽搐，深度昏迷者均有胃肠道出血，晚期病例视盘水肿，亦可因心肌的传导系统受累而出现心律失常或心功能不全，病程中偶可合并急性肾功能不全，合并急性胰腺炎时可伴有凝血机制障碍。

各例的病情不一，轻重不等，轻症者或治疗及时者可在病的早期停止发展而逐渐恢复，严重者可在数天内甚至24h内死亡。

2.分级 根据病程进展，美国国立卫生研究院(NIH)于1982年将RS分为5级，见表1，一般于1～2天内表情由Ⅰ级进展至Ⅴ级，危重者多于起病后数天内死亡，重型RS来势凶猛，发展迅速，甚至在24h内死亡，存活者于病情好转后多在2～3天内恢复，特别是婴儿存活病倒中，脑病后遗症可占1/3～2/3，一般无肝脏后遗症。