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小儿结节性硬化综合征病因
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小儿结节性硬化综合征病因

易感人群:儿童

就诊科室:呼吸内科,内科

症状表现:颅内高压,咖啡斑,丘疹,婴儿痉挛症

传播方式:无传染性

本病征病因尚不十分清楚,一般认为系常染色体显性遗传病,亦有人认为与胚胎发育不良有关。

发病机制

脑部的典型病变是皮质灰质硬化斑块,为黄白色或白色结节,硬如软骨,镜下结节是由增生的胶质,星形细胞及变形巨细胞所组成,常有钙质沉着,脑内结节长大时,可阻塞室间孔,造成脑积水,皮脂腺瘤实际上是由过度增生的结缔组织所组成。

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