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马凡氏综合征介绍
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马凡氏综合征介绍

易感人群:无特定人群

就诊科室:皮肤性病科,皮肤科

症状表现:骨骼病变,眼部病变心,血管病变

传播方式:无传染性

马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。蜘蛛指患者手指细长,肉眼能够辨别。凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。对于年轻、身材较高的气胸患者,应注意体格检查及家族史的询问,以除外同时存在马凡氏综合征的可能。如患者存在家族遗传病史和典型的主动脉根部扩张、主动脉夹层动脉瘤、二尖瓣病变和晶状体脱垂,阳性骨骼体征,则可诊断马凡氏综合征。

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